Как выглядит порфирия
На фото 1 представлены изменения кожи при хронической печеночной порфирии (поздней кожной порфирии). К порфириям относятся врожденные или приобретенные (вторичные, например, при отравлении свинцом) нарушения биосинтеза гема с перепроизводством, накоплением и избыточным выделением порфиринов и их предшественников.
Врожденные порфирии (эритропоэтические и гепатоэритропоэтические) наблюдаются только в детском возрасте, а печеночные порфирии (острая интермиттирующая порфирия, наследственная копропорфирия, смешанная порфирия и поздняя кожная порфирия) - в детском и взрослом возрасте. Речь идет преимущественно о фотодерматозах.
Поздняя кожная порфирия часто возникает при заболеваниях печени (в большинстве случаев при хроническом злоупотреблении алкоголем) и при гемохроматозе. Кожа легко сенсибилизируется. После воздействия солнца возникают (например, на тыльной стороне ладоней) буллезно-эрозивные (см. фото 2) или склеродермоподобные кожные изменения. Наблюдается тенденция к потемнению волос и гипертрихозу.
Весной и летом особенно заметна диффузная меланиновая гиперпигментация открытых участков кожи. Особой формой этой распространенной, хронической, приступообразно протекающей дерматозопорфирии является порфирия-меланодермия (фото 1), при которой не возникает характерных пузырей.
Диагноз поздней кожной порфирии устанавливают при наличии уро- и копропорфиринурии, красного свечения темной или красной, быстро темнеющей мочи, а также с помощью биопсии печени.
Ф.B.Тишeндop
