Диффузный токсический зоб

Диффузный токсический зоб проявляется тиреотоксикозом на фоне увеличения щитовидной железы, офтальмопатией и поражением кожи (претибиальной микседемой). Каждый из этих трех компонентов заболевания развивается независимо от двух других, может быть более или менее выраженным или вообще отсутствовать. Диффузный токсический зоб — самая частая причина тиреотоксикоза.

Синонимы: struma diffusa thyreotoxica, болезнь Грейвса, базедова болезнь.

Эпидемиология и этиология

Частота

Поражение кожи отмечается у 5% больных.

Возраст

20—40 лет.

Раса

Наследственная предрасположенность определяется наличием некоторых аллелей HLA. У белых больных с повышенной частотой обнаруживаются HLA-B8 и HLA-DRw3, у японцев — HLA-Bw36, у китайцев — HLA-Bw46.

Пол

Женщины болеют чаще.

Этиология

Аутоиммунное заболевание. Причина неизвестна.

Сопутствующие заболевания

Хронический лимфоцитарный тиреоидит, В|2-дефицитная анемия, витилиго.

Анамнез

Начало претибиальной микседемы У половины больных — в разгар заболевания- у другой половины — после лечения.

Жалобы

Зуд, потливость, непереносимость жары.

Общее состояние

Раздражительность, эмоциональная лабильность, бессонница, тремор (особенно у молодых). Похудание, несмотря на повышенный аппетит. Пожилых больных чаще беспокоят одышка, сердцебиение, приступы стенокардии.

Семейный анамнез

Родственники нередко страдают другими аутоиммунными заболеваниями: хроническим лимфоцитарнымтиреоидитом, В|2-дефицитной анемией.

Физикальное исследование

Внешний вид

Больные беспокойны, раздражительны, тревожны. Лицо румяное, ладони потные и горячие.

Кожа

Кожа горячая, влажная, бархатистая, гладкая. Повышенная потливость стоп и ладоней.

Элементы сыпи. Претибиальная микседема (слизистый отек): сначала плотные папулы или бляшки, расположенные асимметрично на обеих ногах. Очаги растут, сливаются и в тяжелых случаях охватывают всю поверхность голеней и тыла стоп (рис. 16-7), обезображивая ноги. Пораженная кожа сначала гладкая и напоминает кожуру апельсина- впоследствии ее поверхность становится бородавчатой.

Цвет. Не изменен либо розовый, красный, багровый.

Пальпация. Очаги плотные- окружающая кожа отечна, но при надавливании ямки не остается.

Локализация. Сначала — передняя поверхность голеней, затем поражение целиком охватывает голени и тыльную поверхность стоп- изредка — медиальная поверхность предплечий.

Волосы

В пределах очагов поражения — гипертрихоз. На голове — тонкие и мягкие волосы с поврежденной структурой. Нередко — диффузная алопеция.

Ногти

Онихолиз (ноготь Пламмера, см. рис. 18-7): свободный край ногтя волнистый и загибается вверх. Гипертрофическая остеоартропатия — деформация длинных трубчатых костей и фаланг за счет периостального костеобразования. Ногти приобретают сходство с часовыми стеклами, пальцы — с барабанными палочками (рис. 16-7).

Рисунок 16-7.

Диффузный токсический зоб

. Экзофтальм, остеоартропатия (симптом барабанных палочек) и претибиальная микседема (темно-розовая бляшка и узлы)

Щитовидная железа

Равномерное увеличение всей щитовидной железы или только одной доли. Над щитовидной железой часто выслушивается сосудистый шум.

Глаза

Симптомы офтальмопатии: отставание верхнего века при взгляде вниз, полоска склеры над радужкой, экзофтальм, хемоз, пристальный взгляд (рис. 16-7), офтальмоплегия, конъюнктивит, периорбитальный отек. Осложнения: изъязвление роговицы, неврит и атрофия зрительного нерва. Злокачественный экзофтальм: слабость глазодвигательных мышц, ограничение движений глазных яблок вверх и наружу, нарушение конвергенции, косоглазие, диплопия.

Сердечно-сосудистая система

Предсердные аритмии (чаще всего — мерцательная аритмия), систолический шум.

Психический статус

Тревожность, депрессия.

Дифференциальный диагноз

Претибиальная микседема Отек, варикозная экзема, бородавчатая форма слоновости, глубокие микозы. Тиреотоксикоз

Тревожные расстройства, метастазирующие злокачественные опухоли, цирроз печени, гиперпаратиреоз, спру, миастения, прогрессирующая миопатия, феохромоцитома.

Дополнительные исследования

Исследование функции щитовидной железы

• Повышено поглощение радиоактивного йода щитовидной железой. Увеличены уровни тироксина и трийодтиронина в сыворотке, поглощение трийодтиронина смолой и расчетный свободный тироксин.

• Антитиреоидные антитела.

Патоморфология кожи

Претибиальная микседема: набухание и разволокнение пучков коллагена, звездчатые фибробласты. Накопление гиалуроновой и хондроитинсерной кислот в очагах поражения и в нормальной коже.

Патогенез

Полагают, что в основе заболевания лежат аутоиммунные нарушения. Диффузный токсический зоб, хронический лимфоцитар-ный тиреоидит и первичный идиопатиче-ский гипотиреоз, по-видимому, тесно взаимосвязаны. Так, у некоторых больных диффузным токсическим зобом в дальнейшем развивается хронический лимфоцитарный тиреоидит, и наоборот. В крови больных диффузным токсическим зобом появляются тиреостимулирующие антитела. Это — аутоантитела к рецепторам ТТГ, которые относятся к классу IgG. Взаимодействуя с рецепторами ТТГ, эти антитела стимулируют секрецию тиреоидных гормонов. Патогенез претибиальной микседемы и офтальмопатии неясен. Полагают, что появляющиеся в крови цитокины или факторы роста вызывают пролиферацию фибробластов и усиленную продукцию ими гликозами-ногликанов.

Лечение

Тиреотоксикоз

Антитиреоидные средства, блокирующие синтез тиреоидных гормонов. Субтотальная резекция щитовидной железы или разрушение ее радиоактивным йодом.

Офтальмопатия

В легких случаях — симптоматическое лечение- в тяжелых — преднизон внутрь (начальная доза 100—120 мг/сут, после улучшения постепенно снижают ее до 5 мг/сут). Облучение глазницы. Хирургическая декомпрессия глазницы.

Претибиальная микседема

Окклюзионные повязки с кортикостероидами в течение нескольких месяцев. Небольшие дозы кортикостероидов внутрь (преднизон, 5 мг/сут).<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!