Ладонно-подошвенный пустулезный псориаз

Заболевание носит хронический рецидивирующий характер. На ладонях и подошвах появляется множество желтоватых, расположенных глубоко в эпидермисе пустул со стерильным содержимым. В дальнейшем на их месте образуются красно-бурые пятна.

Синонимы: psoriasis pustulosa Barber, пустулезный псориаз Барбера, пустулезный псориаз ладоней и подошв.

Эпидемиология и этиология

Частота

Редкое заболевание.

Возраст 50-60 лет.

Пол

Женщины болеют в 4 раза чаще.

Анамнез

Течение

Несколько месяцев.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Одновременно присутствуют элементы сыпи на разных стадиях развития. Пустулы диаметром 2—5 мм, расположенные глубоко в эпидермисе, эритема, шелушение (рис. 4-9). Со временем на месте пустул образуются корки и красно-бурые пятна.

Локализация. Ладони и подошвы. Излюбленная локализация — возвышение большого пальца, возвышение мизинца, сгибательная поверхность пальцев, свод стопы, пятка. Кончики пальцев обычно не поражены.

Дифференциальный диагноз

Поражение ладоней и подошв Эпидермомикозы (дерматофития стоп, дерматофития кистей), дисгидротическая экзема, герпес.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи

Сначала отек и миграция лимфоцитов в эпидермис (экзоцитоз) приводят к формированию везикул. Позже экзоцитоз огромного числа нейтрофилов приводит к образованию спонгиоформных пустул Когоя. Акантоз.

Микроскопия препарата, обработанного гидроксидом калия

Позволяет исключить дерматофитию.

Посев

Иногда необходим для исключения стафилококковой инфекции.

Выделение вируса в культуре клеток

Позволяет исключить герпес.

Прогноз

Заболевание длится годами, с внезапными обострениями и ремиссиями. Изредка к нему присоединяется обычный псориаз.

Лечение

Заболевание с трудом поддается лечению.

REPUVA-терапия

Эффективный метод, который иногда сочетают с метотрексатом (подробнее — см. с. 86).

Местное лечение

Кортикостероиды для наружного применения-, дитранол и препараты дегтя неэффективны. Многим больным помогают окклюзионные повязки с сильнодействующими кортикостероидами (на ночь), но часто из-за развивающейся атрофии кожи от них приходится отказаться.

Видео: Ладонно подошвенный псориаз

Физикальное исследование

Общий вид

Испуг, возбуждение, краснота создают впечатление интоксикации.

Основные физиологические показатели

Тахикардия, тахипноэ, возможна высокая температура тела.

Кожа

Элементы сыпи. Высыпания всегда развиваются в определенной последовательности. Сначала — яркая эритема, на ее фоне — точечные поверхностные пустулы, затем — слияние пустул и образование «гнойных озер» (рис. 4-10). При удалении покрышек «озер» образуются эрозии с влажной поверхностью, позже — корки.

Расположение. Одиночные или сгруппированные элементы- иногда образуются кольца и дуги. Пустулы располагаются в промежутках между волосяными фолликулами. Локализация. Генерализованная сыпь. Тяжелое поражение сгибательных поверхностей суставов, наружных половых органов и пе-рианальной области.

Волосы и ногти

Ногти утолщаются, начинается онихолиз. Отслоение ногтевых пластинок происходит из-за подногтевых «гнойных озер». Спустя 2—3 мес после начала болезни может развиться телогеновая алопеция.

Дифференциальный диагноз

Пустулы и распространенная эритема Бактериемия и сепсис (для исключения необходим посев крови)- герпес (везикулы имеют пупковидное вдавление в центре- методы дифференциальной диагностики — проба Цанка и выделение вируса в культуре клеток)- лекарственная токсидермия (фуросе-мид, амоксициллин/клавуланат и другие препараты- в отличие от генерализованного пустулезного псориаза общее состояние нарушается в меньшей степени).

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Из-за миграции нейтрофилов из капилляров сосочкового слоя дермы в шиповатый слой эпидермиса образуются крупные спонгиоформные пустулы Когоя. Нейтрофилы располагаются в межклеточном пространстве вперемешку с разрушенными и истонченными кератиноцитами- это и придает пустулам характерный «губчатый» вид.

Посев

Позволяет исключить стафилококковую инфекцию.

Общий анализ крови

Лейкоцитоз. Содержание нейтрофилов достигает 20 000 мюг1.

Диагноз

Клиническая картина — внезапное начало и характерная последовательность развития высыпаний. Для исключения бактериемии (в частности, вторичной стафилококковой инфекции) необходим посев крови.

Патогенез

Полагают, что лихорадка и лейкоцитоз обусловлены массивной инфильтрацией дермы нейтрофилами, которые высвобождают цитокины и другие медиаторы воспаления. Воспалительная реакция заканчивается некрозом кератиноцитов и лейкоцитов.

Клиническое значение

Больные генерализованным пустулезным псориазом часто попадают в инфекционные отделения больниц с подозрением на бактериемию и сепсис. Отрицательный результат посева крови снимает этот диагноз.

Течение и прогноз

Обострения и ремиссии могут следовать друг за другом на протяжении многих лет. Заболевание иногда трансформируется в обычный псориаз.

Лечение

Во время обострения необходима госпитализация. Лечение во многом сходно с лечением тяжелых ожогов: отдельная палата, постельный режим, инфузионная терапия, многократные посевы крови.

Иногда высыпания довольно быстро разрешаются самостоятельно. Если в анамнезе есть сведения о спонтанной ремиссии, можно обойтись поддерживающим лечением. Если заболевание возникло впервые, не дожидаясь результатов посева крови, назначают антибиотики в/в. Назначение корти-костероидов внутрь допустимо только в остром периоде болезни.

Ретиноиды

Препараты выбора. Назначают внутрь эт-ретинат или ацитретин. Суточная доза — 0,5— 1,0 мг/кг. Улучшение обычно наступает быстро, но отмена ретиноидов приводит