Паранеопластические синдромы, влияющие на нервную систему

Паранеопластические синдромы или т.н. «отдаленные эффекты ракового процесса». Развиваются остро или подостро. Могут напоминать или симулировать метастатическое поражение. Неврологические нарушения обычно тяжелые и могут предшествовать другим проявлениям рака на 6-12 мес. Часто наблюдается преимущественное поражение одного определенного типа клеток. Наличие паранеопластического синдрома может указывать на более доброкачественное течение рака.

Паранеопластические синдромы возникают у 16% пациентов с раком легкого и у 4% пациентов с раком молочной железы.

Патогенез неизвестен. Теории: токсическая?, борьба за необходимые вещества?, оппортунистические инфекции?, аутоиммунные процессы?.

Виды синдромов

• поражение ГМ и мозжечка

A. энцефалит

1. диффузный

2. лимбический и стволовой: обычно при мелкоклеточном раке легкого или раке яичка129 в результате сывороточных антител к нейронам

B. «лимбический энцефалит» (мезиальный): деменция (нарушения памяти, психические симптомы, галлюцинации)

C. панцеребеллярная дегенерация (т.н. подострая мозжечковая дегенерация*): см. ниже

D. синдром опсоклонуса-миоклонуса*: у детей обычно указывает на нейробластому

• поражение СМ

A. полиомиелит (синдром передних рогов): напоминает БАС (слабость, гипорефлексия, фасцикуляции)

B. подострый некротический (поперечный) миелит: быстрый некроз СМ

C. ганглионит* (ганглий дорсального корешка): хронический или подострый. Чисто сенсорная нейропатия (а не нейропатия)

• поражение периферической нервной системы

A. хроническая сенсо-моторная нейропатия: типичная (как при сахарном диабете и злоупотреблении алкоголем)

B. чисто сенсорная нейропатия: см. с.525

C. чисто моторная нейропатия: редко. Практически всегда при лимфоме (в большинстве случаев Ходжкина)

D. острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулопатия (т.н. синдром Гийена-Барре, с.74)

E. миастенический синдром Итона-Ламберта*: встречается редко. 66% пациентов с этим синдромом имеют рак, чаще всего первичным является просовидноклеточный рак легкого. Пресинаптическая блокада нервно-мышечного соединения в результате действия антител к пресинаптической мембране этого соединения (NB: при настоящей миастении наблюдается постсинаптическая блокада, см. с.72). Симптомы более выражены по утрам, в течение дня по мере активности наблюдается улучшение- ухудшение в течение ночи и во время упражнений в связи с исчерпыванием. В основном двигательные нарушения, но часто сопровождающиеся парестезиями. У > может быть импотенция

F. миастения: см. с.72

G. полимиозит: в возрасте >60 лет, 25% пациентов имеют злокачественный процесс, чаще всего сочетается с бронхогенным раком легкого

H. атрофия мышечных волокон IIb типа: наиболее частый вариант паранеопластического синдрома- в основном наблюдается слабость проксимальных мышц (также, как и при других эндокринных миопатиях, напр., при гипотиреоидизме или использовании стероидов)

* «классический» неврологический паранеопластический синдром. Когда заболевание начинается с такого синдрома без указания на предшествующий опухолевый процесс, проведение обследования обычно выявляет скрытый раковый процесс

Панцеребеллярная дегенерация

Значительная потеря клеток Пуркинье (в результате действия антител к клеткам Пуркинье) > тяжелой панцеребеллярной дисфункции. Проявляется головокружением, атаксией походки, атаксией верхних и нижних конечностей, дизартрией, Т/Р, диплопией, осцилопсией, нистагмом, окуломоторной дисметрией. Обычно не поддается лечению или хотя бы улучшению даже при проведении иммуносупрессии. В 20% случаев улучшение наблюдается при лечении первичного ракового процесса. На ранней стадии КТ нормальная, позднее > мозжечковая дегенерация. В 70% случаев мозжечковые симптомы предшествуют диагнозу рака.

Наиболее частые виды первичного ракового процесса при панцеребеллярной дегенерации приведены в табл. 2-17.

Табл. 2-17.

Частые виды первичного рака при панцеребеллярной дегенерации

Диагностика

1. ЛП: клеточный состав ЦСЖ, цитология и ИгG. Типичным является повышение количества лейкоцитов и ИгG

2. РГК

3. исследование лимфоузлов

4. у + проведение тазового исследования и маммография<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!