Редкие сопутствующие заболевания
Видео: Редкое наследство: орфанные заболевания
I. Скелетно-мышечные заболевания:А. Миодистрофия. (Таб. 2-1).Таблица 2-1: Анестетические проблемы у б-х с миодистрофией.Дисфункция миокарда (остановка сердца при индукции).
Сукцинилхолин-индуцируемая гиперкалиемия.
Задержка опорожнения желудка
Задержка секрета в легких.
Недоказанная вероятность злокачественной гипертермии.Б. Миотоническая дистрофия (болезнь Штейнерта): персистирующая контрактура скелетных мышц после стимуляции - характерный симптом болезни. Расслабление м.б. вызвано инфильтрацией пораженной мышцы местным анестетиком или назначением квинина. Проводящая с/с сердца поражается реже скелетных мышц. (Таб. 2-2).Таблица 2-2. Анестезиологические аспекты у пациентов с синдромом Штейнерта.Контрактура мышц, индуцируемая сукцинилхолином.
Повышенная чувствительность к угнетающим вентиляцию эффектам анестетиков.
Аритмии сердца.
Задержка эвакуации желудочного содержимогоВ. Миастения гравис - см. Гл. 23.
Г. Миастенический синдром (синдром Итона-Ламберта).
Характеризуется повышенной чувствительностью к сукцинилхолину и недеполяризующим релаксантам у пациентов с раком, особенном с мелкоклеточной карциномой легких. Этот синдром может манифестировать во время бронхоскопии или торакотомии при подозрении на карциному легких.
Д. Семейный периодический паралич характеризуется интермитирующими эпизодами слабости скелетных мышц в связи с аномалиями транспорта К и Nа. Гипокалиемическая форма может усиливаться инфузией глюкозы.
Е. Симптом Гийена-Барре характеризуется прогрессирующим параличом начиная с ног и может распространиться до головы, вызывая необходимость механической поддержки вентиляции.Таблица 2-3. Анестетические аспекты у пациентов с синдромом Гийена-БарреОтсутствие компенсаторного рефлекторного ответа (гипотония с позиционными изменениями, кровопотеря, положительное давление в дыхательных путях).
Стимуло-индуцированная активация симпатической нервной с/с
Сукцинилхолин-индуцированная гиперкалиемия
II. ЦНС.
А. Рассеянный склероз. Характеризуется множественными участками демиелинизации в головном и спинном мозгу. Таб. 2-4.Таблица 2-4: Анестетические аспекты у больных с рассеянным склерозомОбострение может провоцироваться анестезией
Подъем температуры усиливает симптомы
Возможная потребность в терапии кортикостероидами
Сукцинилхолин-индуцируемая гиперкалиемия (?)
Б. Эпилепсия - избыточная активность большого количества нейронов, которые могут угнаться соответствующими препаратами. Таб. 2-5.Таблица 2-5: Анестетические проблемы пациентов с эпилепсиейПродолжить антиконвульсантную терапию в периоперативный период, но учитывать возможное взаимодействие препаратов (усиленный метаболизм, резистентность к миорелаксантам).
Избегать препаратов, связанный с судорожной активностью: энфлюран, кетамин (?), метогекситал, высокие дозы опиодов.
В. Болезнь Паркинсона - потеря дофаминэргических волокон в базальных ганглиях, что приводит к истощению допамина, ведущее к снижению ингибирования экстрапирамидной моторной с/с и неконтролируемой активности ацетилхолина. Таб. 2-6.Таблица 2-6: Анестетические аспекты у больных с болезнью ПаркинсонаПродолжать терапию в периоперативном периоде, но учитывать побочные эффекты (снижение внутрисосудистого объема жидкости, аритмии сердца).
Избегать допаминовых антагонистов (дроперидол, метоклопрамид).
Сукцинилхолин-индуцированная гиперкалиемия (?)Г. Болезнь Альцгеймера: вследствие деменции, пациенты м.б. неконтактны, что подчеркивает необходимость избегать препаратов в предоперационном периоде, которые могут ухудшить их состояние. Использование ингаляционных анестетиков с коротким действие на ЦНС логично.
III. Анемии:
Вне зависимости от механизма, компенсаторные физиологические механизмы (повышение объема плазмы, сердечного выброса, 2,3-ДФГ) развиваются в ответ на снижение) О2-переносящей способности крови. Симптомы у здоровых в др. отношениях больных развиваются при снижении Нв ниже 70 г/л.
А. Дефицитные анемии наиболее часто железодефицитные, витамин В12 и фолиево-дефицитные.
1. Вызываемое анестезией снижение повышенного вследствие анемии до этого сердечного выброса может ухудшать оксигенацию тканей. Гемотрансфузия может вызвать отек легких у пациентов с сердечной патологией, особенно при наличии повышенного вследствие анемии объема плазмы. Предпочтительнее трансфузия эритроцитов.
2. Неврологические изменения, вызванные дефицитом витамина В12, должны учитываться при выбранной региональной анестезии, важно помнить о возможности инактивации В12-компонента метионинсинтетазы закисью азота.
В. Гемолитические анемии:
1. Дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы.
Отсутствие этого энзима (1% негритянской популяции) приводить к преждевременной деструкции эритроцитов. Лекарства (неопиоидные анальгетики, антибиотики, сульфаниламиды) могут запускать гемолитический криз через 3-5 дней после их назначения. Нитропруссид и прилокаин не должны назначаться, т.к. эти больные не могут восстанавливать метгемоглобин.
2. Иммунные гемолитические анемии могут вызываться лекарствами (леводопа, альфа-метилдофа, пенициллин), заболеваниями (коллагенозы, сепсис, опухоли), и сенсибилизацией эритроцитов (ГБН).
С. Гемоглобинопатии.
Носительство серповидных эритроцитов присутствует у 8-10% негров, тогда как серповидно-клеточная анемия (СКА) развивается только у каждого 400 негра. Пациенты с носительством серповидных эритроцитов (гемоглобин S 10-14%) обычно не имеют симптомов, риск анестезии минимален. При наличии серповидно-клеточной анемии (гемоглобин S > 70%) риск есть. Таб. 2-7.Таблица 2-7: Анестетические аспекты у пациентов с СКА.Поддержать оксигенацию (“серпы” образуются при РаО2<50 мм Hg).
Поддержать в/сосудистый объем жидкости (венозный стаз снижает РО2).
Избегать гипотезами и сопутствующей вазоконстрикции.
Учитывать наличие предсуществующих аномалий:
Анемия (70-80 г/л)
Инфаркт легкого.
Инфаркт почек
Холелитиаз
Инфекция (аспления)
IV. Коллагенозы.
А. Ревматоидный артрит Таб. 2-8.Таблица 2-8: Анестетические аспекты у пациентов с ревматоидным артритомВовлеченность шейного отдела позвоночника (атлантоаксиальный подвывих, компрессия зуба).
Синовиит височно-нижнечелюстного сустава.
Черпалоперстневидный артрит.
Перикардит
Аортальная регургитация.
Фиброз легких.
Компрессия периферических нервов.
Гепатит.
Анемия.
Побочные эффекты лекарств (аспирин, стероиды)Б. Системная красная волчанка.
Анестетические аспекты: сочетание органных дисфункций (почки, сердце) и эффектов лекарств (стероиды). Шейный отдел обычно не поражен.
В. Склеродермия. Таб. 2-9.Таблица 2-9: Анестетические аспекты у пациентов со склеродермиейОграничение подвижности височно-нижнечелюстного сустава.
Почечная недостаточность и анемия.
Хр. артериальная гипоксемия (диффузионный барьер).
Перикардиальное поражение.
Гастроэзофагеальный рефлюкс.
Ограничение венозного доступа.
Сопутствующий синдром Рейно.
Поделиться в соцсетях:
Похожие
