Семейные аневризмы

Видео: Жить здорово! Три теста, чтобы не умереть во сне..(27.01.2017)

Роль наследственности в возникновении АА хорошо известна для таких заболеваний, как поликистоз почек, нарушения соединительной ткани типа Ehlers-Danlos IV-го типа, синдром Марфана и эластическая псевдоксантома (см. Заболевания, связанные с аневризмами, с.772).

Сообщалось также о случаях АА у идентичных близнецов276,277 и о ? частоте обнаружения АА у членов одной семьи без выявленного фактора наследственной передачи, но это, по-видимому, бывает редко (по оценке278 <2% АА являются семейными). В большинстве описанных случаев речь идет только о 2 членах семьи с АА- обычно это родственники одного уровня (братья и сестры)279. Анализ этих наблюдений показывает, что у АА, встречающихся у таких близких родственников, имеются особенности: они имеют тенденцию располагаться на одних и тех же (или зеркальных) участках сосудов- по сравнению со спорадическими АА семейные АА имеют тенденцию к разрыву при меньшем размере и в более молодом возрасте- частота их локализации в области ПСА является более низкой280. Считается, что АА, встречающиеся у близких родственников, представляют собой отдельную группу аневризм.

Исследование бессимптомных родственников пациента с выявленной АА является спорным. Отрицательные результаты исследований (ангиография, ДСА, МРА и др.) не гарантируют, что аневризма не будет обнаружена позднее (например, возникнет впоследствии или увеличится в размере или просто не была обнаружена при первичном исследовании). Наиболее надежным методом диагностики АА является ЦАГ, однако связанные с ней риск и расходы не оправдывают ее применение в качестве метода скрининга для большинства случаев. Кроме того, есть основания считать, что для аневризм, которые должны разорваться, имеется тенденция к тому, что это произойдет вскоре после образования аневризмы, что существенно ? значение скрининга.

Рекомендации по скринингу: родственники первой степени (особенно братья и сестры) имеют больший риск наличия семейных АА- им целесообразно проводить скрининг с помощью МРТ и МРА. При обнаружении подозрительных участков следует произвести тотальную ЦАГ для подтверждения патологии (частота ложно положительных результатов при МРА ?16%) и исключения множественных АА.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!