Симптоматическая фокальная эпилепсия у детей
Фокальная форма эпилепсии
Диагностируемая у 70% больных фокальная эпилепсия означает частичную симптоматику вследствие неполного повреждения коры головного мозга. Хотя, если быть точнее, по разным данным, диагностируется от 70 до 80% случаев, что оставляет надежды человеку на существование более-менее нормальной жизнью даже при условии III группы инвалидности.
Что такое фокальная форма – патогенез
Опираясь на определение Международной лиги по борьбе с нею, эпилепсия симптоматическая, в том числе фокальная входит в гетерогенную группу болезней, причина которых установлена, по данным электрофизиологии имеет фокальный характер. Наиболее часто появляется у детей в раннем возрасте.
Вообще к обособленным формам эпилепсии стоит отнести сразу три: это фокальная, также парциальная и локализованная. В основе их появления лежит нарушение метаболизма на определенных участках головного мозга, а также нарушение кровоснабжения.
Что может выступить причинами такого рода заболевания в любом возрасте:Подробно об эпилептогенном фокусе
Чтобы понять причины мультифокальной эпилепсии у детей и взрослых, следует разобраться в строении функциональных зон. Так, эпилептогенное повреждение приводит к нарушению анатомии головного мозга.
Например, на снимке МРТ мы видим лакуны у пораженных болезнью пациентов, причем у детей их появление гораздо страшнее.
Эпилепсия, которая поражает корковую зону головного мозга, считается первичной: ее последствия можно удалить при помощи хирургического вмешательства и, собственно, удаления пораженных участков коры. Чтобы их определить, используют ЭЭГ с применением глубинных электродов.
Далее, существует симптоматогенная зона: это более глубинная часть коры головного мозга, при поражении которой наступает симптоматическая картина. Расположена рядом с первичной зоной.
Существуют еще две – зона ирритативная, в которой фокальная болезнь эпилепсия, ее активность регистрируется даже вне приступов, и зона функционального дефицита, при изменении нейронов которой происходят неврологические и нейропсихологические сбои. Выявить ее у детей чаще удается при помощи позитронно-эмиссионной томографии.
Виды эпилептических поражений
Симптоматическая фокальная эпилепсия может приобретать следующие виды:- Височная – при которой нарушаются соответствующие доли, отвечающие за логику мышления, за слух, за поведение личности и т.д. Бывают гиппокампальная, латеральная, неокортикальная и другие эпилепсии височной доли. У детей часто встречается амигдалярная.
- Лобная – с поражением соответствующей доли мозга: возникают проблемы с речью, глубинные когнитивные расстройства.
- Теменная – отвечает за движение, поэтому эпилепсия может приводить к судорогам и парезам.
- Затылочная – вызывает проблемы со зрением, координацией, утомляемостью.
Клиника и симптомы
Сложно сказать, что какая-то определенная симптоматическая эпилепсия проявляет себя сугубо специфически. В общем случае клинические проявления определяются зоной поражения. Так, фокальная форма болезни эпилепсия может быть представлена в виде следующих приступов как у детей, так и у взрослых:
Простые парциальные – которые дают о себе знать без ощутимых сдвигов когнитивного сознания. Уже после приступа человек остается в здравом уме, мозг работает, как и моторика, сенсорика и вегетативные функции.
Сложные, комплексные парциальные – которые влекут за собой нарушения сознания, навязчивые идеи, галлюцинации, а также нарушения тех или иных систем организма, в зависимости от очага поражения. При этом даже после приступа некоторое время сохраняется спутанность сознания.
Вторично генерализованные – происходят на фоне парциальных, могут иметь судороги, ярко выраженные вегетативные симптомы. Например, у маленьких детей частая рвота, повышенное потоотделение, плаксивость и т.д.
Эпилепсия симптоматическая также выражается в форме частичного припадка, именуемого фокальным. При нем судороги частичны, так как страдает только часть мозга.
Например, возникают судороги руки, подергивание пальцев, спонтанное вращение белками глаз и т.д.
Диагностика болезни
Сегодня при помощи современных методов обследования детей и взрослых, эпилепсия может быть выявлена и даже предупреждена на стадии зарождения. В общем диагностика предназначена для того, чтобы исключить те симптомы, которые только подпадают под определение эпилепсии. А также для того, чтобы определить тип припадка, его восприимчивость к некоторым взаимоисключающим подходам лечения.
Прежде чем поставить диагноз или предположение касательно него, врач-невролог тщательно изучает историю болезни, анамнез и наследственную преемственность больного. Также по внимание принимаются препараты, которые уже используются на данный момент и обязательно образ жизни. Наконец, основополагающим фактором считается возраст: у детей осложнения возникают чаще и передаются некоторые симптомы от матери.
Какие примерно вопросы может ставить перед собой и пациентом врач:Иногда больше достоверной информации дают родственники и друзья больного, так как во время припадка он не видит себя со стороны и мало что помнит.
Диагноз эпилепсия выдвигается на основании результатов МРТ и ЭЭГ. Это – два фундаментальных вида исследования, которые состоят в измерении показателей мозга и записи их, а также снимков картины и визуализации состояния головного мозга. Но именно электроэнцефалограмма показывает электрические импульсы и нарушения их передачи, которые и лежат в основе болезни эпилепсия.
Помимо этого, врач исследует тонус мышц и работу органов, в особенности, тех, которые могут быть подконтрольны пораженным участкам мозга. В большинстве случаев требуется провести полный анализ крови: уровень сахара, содержание электролитов, наличие инфекционных частиц и т.д. Среди прочих исследований – магниторезонансная спектроскопия, позитронно-эмиссионная компьютерная томография, ОФЭКТ.
Еще пару слов стоит добавить об ЭЭГ: производится это обследование при помощи глубинных электродов, представляющих собой круглые пятачки с проводами, прикрепляемые к голове в виде шапочки или лейкопластырем. Такое часто можно видеть в кинофильмах, да и проведение процедуры довольно простое.
Не стоит пользоваться кремами и лаками для волос перед проведением ЭЭГ, желательно вымыть голову, но при этом не вызвать зуд или перхоть, которые могут повредить импульсам.
Что касается стереотипа насчет того, что людям перед ЭЭГ бреют голову на лысо, это делается лишь в исключительных случаях, когда мониторинг проводится долгое время, перед операцией и т.д.
Лечение
Не будем распространяться насчет того, как лечится эпилепсия в комплексе, потому что при каждом отдельном фокальном диагнозе врач назначает свой набор препаратов. Но скажем лишь об общих принципах. Так, в большинстве случаев вылечить болезнь можно без операционного вмешательства, только медикаментозно. Это не означает, однако, отказ от социальной и терапевтической помощи, без которых человеку трудно будет адаптироваться в социуме.
Важно постоянно поддерживать больного, не давая ему чувствовать себя безнадежным, ущербным, ненужным.
Самые важные шаги навстречу выздоровлению пациент делает сам. Задача окружающих только помочь ему в этом, создавая необходимые условия для безопасного существования. Так, если у детей появляются проблемы в школе, с учебой, однако припадки уже не беспокоят, возможно, нет смысла переводить строго на домашнее обучение. Детям нужно больше общаться со сверстниками, нагружая мозг не только учебой, но и активностью досугового плана.
Важно также соблюдать здоровый образ жизни и если не диетическое, то хотя бы сбалансированное и поддерживающее восстанавливающийся после болезни мозг питание. Обязательно употреблять больше белка – орехов, мяса курицы, морской рыбы с содержащейся в ней фолиевой кислотой, а также полиненасыщенных жирных кислот и витаминов. Следует пить достаточно чистой воды, но ограничить себя в употреблении алкоголя и кофеина, сказывающихся на возбудимости нейронных клеток. Что касается подробной медикаментозной программы, данный вопрос не рассматривается в объеме нашей статьи.
Эписиндром (симптоматическая эпилепсия)
Эписиндром (симптоматическая эпилепсия) – это следствие какого-либо заболевания, клинически схожее с эпилепсией. Приступы прекращаются, как только вылечивается первопричина, симптомом которой они и служили.
Причинами возникновения эписиндрома могут быть:Основным симптомом эписиндрома являются фокальные приступы. Их вид зависит от локализации места поражения. Наряду с ними клиническую картину дополняют вторично-генерализованные приступы. Но окончательный диагноз ставится только после проведения электроэнцефалограммы, которая фиксирует эпилептические припадки и уточняет локализацию патологического очага, магнитно-резонансной томографии и компьютерной томографии, чтобы исключить другие возможные заболевания мозга, способные вызвать подобный припадок. Если при проведении МРТ патологический очаг не обнаруживается, но приступы при этом происходят, такая эпилепсия носит название предположительно-симптоматической.
Фокальные приступы, указывающие на эписиндром, бывают простыми и сложными. Простые происходят без нарушения сознания. Сложные же, наоборот, с нарушением. Первое проявление может произойти абсолютно в любом возрасте.
При симптоматической лобной эпилепсии (когда очаг располагается в лобной доле мозга) возможны следующие виды приступов:Фокальный приступ длится максимально несколько минут, далее он может перерасти в генерализованный.
При симптоматической височной эпилепсии (патологический очаг располагается в височной зоне) наблюдаются такие формы приступов:Данный вид эписиндрома подразделяют на амигдало-гиппокампальную и латеральную симптоматическую эпилепсию. Первая отличается проявлением приступов с изолированным нарушением сознания. Возможно замирание больного с широко открытыми глазами и застывшим взглядом и лицом.
Латеральная височная симптоматическая эпилепсия сопровождается приступами с нарушением зрения, слуха и речи (галлюцинациями). Около 30% женщин, страдающих данным видом эписиндрома, отмечают увеличение количества приступов в перименструальном периоде.
Признаками симптоматической теменной эпилепсии (зона патологического очага – темечко) являются следующие возможные приступы:Затылочный эписиндром сопровождается зрительными галлюцинациями (круги перед глазами, цветные пятна) или выпадением полей зрения, частым морганием, подергиванием глазных яблок.
Лечение симптоматической эпилепсии начинают после повторения приступа. Проводится оно только под присмотром врача. Обычно, назначают карбамазепин (11 мг/кг) или вальпроат (20 мг/кг). Если положительного результата не наблюдается, дозу повышают до 30 мг/кг и 90 мг/кг соответственно. Через месяц при отсутствии сдвигов добавляют топирамат, ламотриджин, леветирацетам. Если патологические очаги при проведении МРТ не обнаруживались, то после последнего приступа по истечении пяти лет постепенно прием препаратов снижают и отменяют совсем. Если же эпилепсия не относилась к виду предположительно-симптоматической, то отказ от применения препаратов решается индивидуально в зависимости от показателей больного (чаще всего противоэпилептическая терапия остается пожизненно).
Эпилепсия
Судорожные припадки и эпилепсия.
Общие понятия.
Глоссарий.
Судороги - аномальные мышечные сокращения и телодвижения, обусловленные неестественной электрической активностью в головном мозге и являющиеся признаком эпилепсии. Но не у всех людей, у которых наблюдаются судорожные припадки, речь обязательно идёт об эпилепсии. Имеется группа совершенно независимых и отличных от эпилепсии расстройств, проявляющихся склонностью к эпизодическим приступам судорог.
Эпилепсия (падучая болезнь - устар.) - обобщающий термин для обозначения склонности к судорожным припадкам. Эпилепсия, как правило, диагностируется на основании того, что у пациента периодически отмечаются приступы судорог. При идентификации её как нозологической единицы, под причинами эпилепсии обычно подразумевают некую форму повреждения мозга. Однако в большинстве случаев причины эпилепсии так и остаются неопределёнными.
Эпилепсия сопровождается рядом поведенческих проявлений (заметных, часто просто бросающихся в глаза) и/или приступами непроизвольных телодвижений (большой припадок).
Судорожный припадок - обобщающий термин, используемый для описания каких-либо состояний, в которых ведущим симптомом являются судороги. В действительности же судорожный припадок - слишком общее определение, далеко не полностью описывающее ситуацию. К сожалению, термин "судорожный припадок" всё ещё часто используется, по-видимому, с целью избежать термина "эпилепсия".
Неэпилептические припадки (так называемые псевдосудороги или эпилептиформные припадки) не сопровождаются аномальной электрической активностью головнога мозга и могут быть спровоцированы психологическими проблемами или стрессом. Такого типа приступы следует лечить под наблюдением психиатра.
Спровоцированные судороги - однократные, разовые судорожные приступы, которые могут возникнуть в результате травмы, резко сниженного сахара крови ( гипогликемия ), пониженного натрия крови ( гипонатриемия ), высокой температуры, злоупотребления алкоголем или наркотиками. Обусловленные лихорадкой ( фебрильные ) судороги могут наблюдаться в детстве, что обычно годам к пяти-шести "перерастается". После тщательного анализа оценки риска рецидива, пациенты, у которых наблюдался единичный случай судорог, не нуждаются в лечении.
Типы эпилепсии - в зависимости от распространённости очага возбуждения, и как следствие - особенностей протекания самого судорожного припадка, выделяют несколько так называемых типов эпилепсии, имеющих свои особенности протекания, что отражается на тактике их лечения.
Кроме того, у пациентов, страдающих эпилепсией, наблюдаются не только судорожные припадки, а также может, от припадка к припадку, различаться и вид судорог (по той причине, что судороги являются лишь частным симптомом). Поэтому так важно, чтобы невролог диагностировал тип эпилепсии, а не только вид(ы) судорожных припадков, наблюдаемых у вас.
Распространённость.
Эпилепсия является довольно распространённым заболеванием, касающемся от 0,5 до 1% всего населения, более характерное для детского и зрелого возраста. В Соединённых Штатах эпилепсией страдают порядка 2,5 миллионов человек. Кроме того, примерно у каждого десятого американца в течение жизни случается хотя бы один судорожный припадок. Ежегодно регистрируется около 180 тысяч новых случаев эпилепсии, их них около 30% приходится на детей.
Патофизиология.
Эпилепсия возникает в результате аномальной электрической активности, исходящей из мозга. Клетки мозга взаимодействуют между собой, посылая и принимая электрические сигналы, в результате образующие упорядоченную картину. При эпилепсии эти электрические сигналы становятся случайными, неконтролируемыми, что в результате приводит к своего рода "электрической буре, грозе", происходящей в мозге, что за его пределами выражается "громом" судорог. Такая буря может происходить в определённой части головного мозга или носить обобщенный, генерализованный характер, в зависимости от типа эпилепсии.
Этиология (причины).
Очевидная причина эпилепсии отмечается в очень незначительном числе случаев. Как правило, под ведущими причинами принято подразумевать повреждения мозга. Некоторые из основных причин эпилепсии включают в себя:
В более, чем 70% случаев эпилепсии первопричина может так и не быть определена.
Тем не менее, известен перечень обстоятельств, провоцирующих сами судорожные припадки, так называемых триггеров. включающих:
Практически у каждой второй женщины, страдающей эпилепсией, приступы наблюдаются практически всегда на одном и том же этапе менструального цикла. Незначительных изменений в схеме лечения, заключающихся в коррекции дозы принимаемых препаратов или добавление дополнительных средств накануне или за несколько дней до предполагаемой менструации, бывает вполне достаточно
width="200" height="147" alt="симптоматическая фокальная эпилепсия у детей" title="симптоматическая фокальная эпилепсия у детей" style="margin:5px;float:left;" />При постановке диагноза "эпилепсия", врач может использовать один из следующих терминов: идиопатическая, криптогенная, симптоматическая, генерализованная и очаговая, или фокальная. Идиопатическая - подразумевается, что очевидной причины нет. Криптогенная - то, что вероятная причина имеется, но она не была установлена. Симптоматическая (или резидуальная ) - подразумевается вторичная эпилепсия, причины которой ясны. Генерализованная означает, что приступы происходят с участием всех отделов мозга одновременно. Фокальная или ограниченная - имеется в виду, что в приступе участвует лишь ограниченный отдел мозга.
Классификация: формы и виды
Эпилепсия является одним из самых распространенных неврологических заболеваний, которым страдают до 0,5-1% населения планеты.
На современном этапе развития медицины предложено много классификаций форм эпилепсии, которые основываются на вероятных причинах развития приступов, а так же на локализации эпилептического очага в головном мозге.
- Фокальные формы эпилепсии:
- Симптоматическая эпилепсия:
- Хроническая прогрессирующая или синдром Кожевникова
- Лобная
- Теменная
- Височная
- Затылочная
- Идиопатическая эпилепсия:
- Роландическая
- Синдром Гасто
- Криптогенная эпилепсия
Генерализованная эпилепсия
Такой вид заболевания характеризуется судорожными припадками, клиника которых указывает на вовлечение в патологический процесс обширных областей обоих полушарий головного мозга.
Клинически генерализованная эпилепсия проявляется большими припадками с выраженными распространенными судорогами. Перед приступом отмечается наличие предвестников, во время которых больной становится раздражительным, меняется его поведение. Непосредственно перед судорожным припадком возникает аура, проявляющаяся у каждого человека по-разному. У кого-то присутствуют незначительные подергивания мышц конечностей, а кто-то испытывает необоснованное чувство восторга. После чего больной теряет сознание и падает. Дыхание становится поверхностным и редким, кожные покровы бледнеют.
Затем начинаются подергивания конечностей и всего тела. Повышается артериальное давление, зрачки расширяются, приливает кровь к лицу. Возможно выделение пенистой слюны изо рта, непроизвольные мочеиспускание и дефекация. Судороги продолжаются несколько секунд или минут и проходят самостоятельно. Больной приходит в сознание, воспоминания о приступе отсутствуют.
Лечение генерализованной эпилепсии направлено на профилактику приступов, а так же на устранение провоцирующих их факторов. В редких случаях применяется хирургическое лечение. Большинство больных вынуждены принимать противосудорожные препараты на протяжении всей жизни.
Одним из вариантов течения генерализованной эпилепсии является бессудорожная форма. Ее особенность заключается в том, что больной теряет сознание, но при этом сохраняет равновесие и способность к выполнению определенных действий. Внешне это проявляется замиранием, отсутствием реакции на свет и звук. Возможны незначительные подергивания мышц конечностей. Приступ бессудорожной эпилепсии длится от нескольких секунд до 2-3 минут и не сохраняется в памяти больного.
Фокальная или очаговая эпилепсия
Данная форма заболевания имеет четкую связь с поражением определенного участка головного мозга. Клиническое проявление приступов будет зависеть от локализации эпилептического очага.
В зависимости от причины возникновения эпилептического очага фокальная эпилепсия разделяется на следующие формы:
Симптоматическая форма
Данный вид фокальной эпилепсии является осложнением различных заболеваний и травм. Возникает чаще после 20 лет.
Причины развития симптоматической эпилепсии:
Лобная эпилепсия
При таком виде эпилепсии патологические очаги располагаются в лобных долях головного мозга. Возраст дебюта - любой. Обычно приступы частые, не имеют регулярных интервалов и возникают во время сна. Характерны автоматизмы жестов с внезапным началом и окончанием. Продолжительность припадков не превышает 30 секунд. Они сопровождаются бурной речью и причудливыми движениями. Аура перед приступом носит неопределенный характер в виде ощущения тепла или прикосновений.
Лобная форма эпилепсии тяжело поддается терапии. Показан прием противосудорожных препаратов, а так же устранение причины, вызвавшей развитие эпилепсии. При отсутствии эффекта от терапии показано хирургическое лечение.
Особым вариантом лобной формы заболевания является ночная эпилепсия. В таком случае судорожная активность нейронов патологического очага повышается в ночное время. Но возбуждение не переходит на соседние участки головного мозга, поэтому приступы проходят более мягко.
Ночная эпилепсия проявляется в формах:
Ночная форма эпилепсии является благоприятным вариантом заболевания. Она хорошо поддается терапии и в большинстве случаев с возрастом излечивается.
Височная эпилепсия
Данная форма заболевания чаще возникает вследствие поражения височных долей при родовых травмах, но не исключаются и другие причины. Височная эпилепсия характеризуется полиморфными пароксизмами с характерной аурой и продолжительностью несколько минут.
Особенности височной эпилепсии
Такая форма эпилепсии носит прогрессирующий характер. Со временем у больных развиваются выраженные вегетативные расстройства, нарушения социальной адаптации.
Лечение включает как традиционные варианты терапии противосудорожными препаратами, так и хирургические методики удаления или разрушения патологического очага в головном мозге.
Идиопатическая форма
Такая форма эпилепсии не является следствием органического поражения головного мозга. Ее развитие связано с изменением функционирования нейронов, повышением их активности и степени возбудимости.
Причины развития идиопатической эпилепсии:
Одной из разновидностей идиопатической формы заболевания является роландическая эпилепсия, которая поражает детей в возрасте 3-13 лет. Эпилептический очаг располагается в роландовой борозде коры головного мозга. Приступы являются парциальными и носят моторный характер. В судорожный эпизод вовлекаются в основном мышцы лица и глотки. В более редких случаях наблюдаются односторонние подергивания руки или ноги.
Типичные клинические проявления роландической эпилепсии
Роландическая эпилепсия протекает доброкачественно и проходит с возрастом. К 16 годам 98% больных детей выздоравливают. Поэтому пациенты часто не нуждаются в специфическом лечении. В редких случаях показан прием противоэпилептических препаратов.
Криптогенная форма
Диагноз "криптогенная эпилепсия" выставляется в случае, когда определить причину возникновения судорожных припадков не представляется возможным при использовании всех доступных методов диагностики. Клинические проявления, как и при симптоматической эпилепсии, зависят от расположения патологического очага в головном мозге.