Эпилепсия. Этиология. Патогенез. Судорожный сдр. Оказание помощи. Бессудорожные эквиваленты эп.припадков. Сумеречное помрачение сознания. Трансы. Амбул.автоматизм

Эпилепсия - одно из самых распространенных заболеваний нервной системы, которое из-за своих характерных особенностей представляет серьезную медицинскую и социальную проблему. Среди детского населения частота эпилепсии составляет 0,75-1 %, из них 65 % могут жить практически без приступов, при условии, что они проходят соответствующее медицинское обследование и получают надлежащее лечение.

Эпилепсия - заболевание головного мозга, характеризующееся приступами нарушений двигательных, чувствительных, вегетативных или мыслительных функций. При этом в период между приступами пациент может быть абсолютно нормальным, ничем не отличающимся от других людей. Важно отметить, что единичный приступ еще не является эпилепсией. Только повторные приступы - основание для установления диагноза эпилепсии. При эпилепсии приступы также должны быть спонтанными, т.е. ничем не провоцироваться- они появляются всегда неожиданно. Приступы, возникающие при температуре (фебрильные судороги), испуге, при взятии крови, как правило, не имеют отношения к эпилепсии.

Причины возникновения эпилепсии зависят от возраста. У детей младшего возраста наиболее частым причинным фактором приобретенной эпилепсии является кислородное голодание во время беременности (гипоксия), а также врожденные пороки развития головного мозга, внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, цитомегалия, краснуха, герпес и др.)- реже - родовая травма. Существуют также формы эпилепсии с наследственной предрасположенностью (например, юношеская миоклоническая эпилепсия). При этих формах риск рождения больного ребенка, если один из родителей болен эпилепсией, невысок и составляет не более 8 %. Крайне редко встречаются прогрессирующие наследственные формы эпилепсии, главным образом, в семьях с кровнородственным браком или в определенных этнических группах (например, среди угро-финской популяции). В этих семьях риск рождения больного ребенка может быть очень высок и достигать 50 %.

Таким образом, выделяют

«симптоматическую» эпилепсию (когда можно обнаружить структурный дефект головного мозга),

идиопатическую эпилепсию (когда имеется наследственная предрасположенность и структурные изменения в мозге отсутствуют) и

криптогенную эпилепсию (когда причину заболевания выявить не удается).



Виды приступов

1. Очаговые (парциальные, фокальные, локальные) приступы, при которых могут наблюдаться судороги или своеобразные ощущения (например, онемение) в определенных частях тела- наиболее часто - в лице или конечностях, особенно в руках.

Очаговые приступы могут также проявляться

? короткими приступами зрительных, слуховых, обонятельных или вкусовых галлюцинаций-

? кратковременным ощущением боли или дискомфорта в животе-

? наплывом мыслей с невозможностью сосредоточиться-

? ощущением «уже виденного» или «никогда не виденного»-

? приступами немотивированного страха.

Сознание при этих приступах обычно сохранено (простые парциальные приступы), и пациент детально описывает свои ощущения.

Возможно выключение сознания без падения и судорог (сложные парциальные приступы). При этом больной продолжает автоматизированно выполнять прерванное действие. В этот момент могут встречаться автоматизмы: сглатывание, жевание, поглаживание тела, потирание ладоней и пр. При этом создается впечатление, что человек просто поглощен своей деятельностью. Продолжительность парциальных приступов обычно не более 30 сек. После сложных парциальных приступов возможны кратковременная спутанность сознания, сонливость.



2. Генерализованные приступы:

а) судорожные и

б) бессудорожные (абсансы).



а) Генерализованные судорожные тонико-клонические приступы - наиболее серьезный, шокирующий, пугающий родителей и окружающих тип приступов, недалеко не самый тяжелый.

Иногда за несколько часов или даже дней до приступа пациенты испытывают некоторые феномены, называемые предвестниками:

общий дискомфорт, тревогу, агрессию, раздражительность, бессонницу, потливость, чувство жара или холода и др.

Если непосредственно перед приступом больной ощущает ауру (дискомфорт в животе, зрительные ощущения, нереальность окружающего и пр.), а затем теряет сознание и падает в судорогах, то такой приступ называется вторично-генерализованным.

Во время ауры некоторые больные успевают обезопасить себя, позвав на помощь окружающих или дойдя до кровати.

При первично-генерализованных судорожных приступах больной не ощущает ауры- эти приступы особенно опасны своей внезапностью. Излюбленное время их возникновения - период вскоре после пробуждения пациентов.

Фазы:

В начале приступа (тоническая фаза) возникает напряжение мышц и часто наблюдается пронзительный крик. В течение этой фазы возможно прикусывание языка. Развивается кратковременная остановка дыхания с последующим появлением цианоза (синюшность кожи).

Далее развивается клоническая фаза приступа: возникают ритмичные подергивания мышц, обычно с вовлечением всех конечностей. В конце клонической фазы часто наблюдается недержание мочи. Судороги обычно прекращаются самопроизвольно через несколько минут (2-5 мин).

Затем наступает постприступный период, характеризующийся сонливостью, спутанностью сознания, головной болью и наступлением сна.



б) Бессудорожные генерализованные приступы носят название абсансов. Они возникают почти исключительно в детском возрасте и ранней юности. Ребенок внезапно замирает (выключение сознания) и пристально смотрит в одну точку- взгляд кажется отсутствующим. Могут наблюдаться прикрывание глаз, дрожание век, легкое запрокидывание головы. Приступы продолжаются всего несколько секунд (5-20 сек) и часто остаются незамеченными. Эти приступы очень чувствительны к гипервентиляции - провоцируются глубоким форсированным дыханием в течение 2-3 мин.



3. Миоклонические приступы: непроизвольное сокращение мышц всего тела или его частей, например, рук или головы, при этом пациент может отбрасывать в сторону находящиеся в руках предметы. Эти приступы нередко возникают в утренние часы, особенно если пациент не выспался. Сознание при них сохранено.



4. Атонические приступы характеризуются внезапной полной утратой мышечного тонуса, вследствие чего пациент резко падает. Судорожные сокращения отсутствуют.



5. У детей первого года жизни встречается особый вид тяжелых приступов - инфантильные спазмы. Данные приступы протекают серийно в виде кивков, складывания туловища, сгибания рук и ног. Дети с этим типом приступов обычно отстают в двигательном и психическом развитии.



Существуют около 40 различных форм эпилепсии и разных типов приступов. Врач должен провести необходимое обследование и точно диагностировать форму эпилепсии и характер приступов. При этом для каждой формы существуют определенный антиэпилептический препарат и своя схема лечения.



Течение и формы эпилепсии

Пароксизм - усиление какого-либо болезненного припадка до наивысшей степени- иногда этим словом обозначают также периодически возвращающиеся приступы болезни.

В зависимости от темпа нарастания пароксизмальной активности и углубления психических изменений выделяли

1. медленно и остро текущие формы (Мнухин С. С.)

2. медленный, подострый, комбинированный и ремиттирующий типы течения (Полибина М. Н., Шубина С. А.)

3. непрерывно-прогредиентный, ремиттирующий и стабильный тип течения (Сухарева Г. Е.)

Тяжесть эпилептической болезни определяется взаимодействием трех основных групп факторов:

1) локализацией и активностью эпилептического очага-

2) состоянием защитных и компенсаторных свойств организма, его индивидуальной и возрастной реактивностью-

3) влиянием внешнесредовых факторов.

Несомненно также, что течение болезни во многом определяется и временем ее начала, регулярностью и адекватностью антиэпилептического лечения и мер реабилитации.



Большое значение для формирования клинической картины и течения болезни имеет локализация эпилептического очага. В соответствии с этим выделяются некоторые клинические формы эпилепсии — височная, диэнцефальная и др.



Височная (психомоторная) эпилепсия. При этой форме болезни эпилептический очаг в височной доле мозга далеко не всегда проявляется анатомическими изменениями [Penfield W., Jasper H.].

Клинические особенности.

1. Припадки начинаются с выраженной ауры.

? это сенсорная аура (типа сенестопатической, обонятельной) +

? сложная психическая аура, (в виде вербального галлюциноза или состояний с резким изменением восприятия окружающего. Оно представляется больным отчужденным, устрашающим, угрожающим, иногда комичным, нереальным, нечетким).

2. Бессудорожные пароксизмы с различными вариантами сумеречных состояний, в частности в виде явлений психического автоматизма, а также возникновение у этих больных состояний, психопатологически сходных с аурой, предшествующей судорожным пароксизмам. A. Matthes (1977) описывает при височной эпилепсии пароксизмы в виде более или менее сложных двигательных актов, нередко с агрессивностью, аффективными расстройствами, вегетативными нарушениями- причем в отдельных случаях автоматизмы сочетались с тоническими судорогами или резким снижением мышечного тонуса.

Наличие описанных пароксизмальных состояний без помрачения сознания, бессудорожных пароксизмов с сумеречным расстройством сознания, развитие сумеречных состояний после припадков позволили именовать этот вариант болезни «психомоторной эпилепсией». Характеризуя течение такой эпилепсии, A. Matthes подчеркивает периодичность приступов, их наибольшую частоту в возрасте 20—40 лет, сочетание описанных пароксизмов с типичными судорожными припадками в течение первых 3 лет болезни.

Считают, что височная эпилепсия сопровождается наиболее глубокими и типичными изменениями личности.

Удаление эпилептического очага хирургическим путем в значительной части случаев приводит к исчезновению пароксизмов.



Диэнцефальная (вегетативная) эпилепсия. Эту форму болезни изучают преимущественно невропатологи, но больные диэнцефальной эпилепсией нередко оказываются и пациентами психиатрических диспансеров и стационаров.



В структуре периодически возникающих пароксизмов при диэнцефальной эпилепсии основное место занимают различные вегетативные расстройства.

Пароксизмы при вегетативной (диэнцефальной) эпилепсии проходят несколько последовательных стадий.



1. Пароксизмам обычно предшествует продром (неск-ко часов до суток):

хар-но:

изменение настроения, чаще всего приближающимся к дисфории,

головная боль,

усиленная жажда или повышенный аппетит.

2. Начальные признаки пароксизма: неопределенный страх, тревога, неприятные ощущения в подложечной области.

3. Собственно пароксизм проявляется крайне разнообразно — ознобом, гиперемией или бледностью кожных покровов, слюнотечением, слезотечением, шумом в ушах, адинамией, одышкой, тахикардией, повышением артериального давления. Сравнительно нередки тонические судороги.

4. Пароксизм завершается потливостью, задержкой мочи или учащением мочеиспускания, частыми позывами на дефекацию, сонливостью, повышением аппетита, жаждой. Пароксизмы могут сопровождаться помрачением или потерей сознания.

Наряду с описанными пароксизмами в клинической картине диэнцефальной эпилепсии сравнительно нередки нарколептические и каталептические приступы, а также пароксизмы, сопровождающиеся тоническими судорогами. В целом течение болезненного процесса при локализации очага в диэнцефальных отделах мозга относительно благоприятно.



Вторая часть вопроса:

Бессудорожные эквиваленты эпилептических припадков

В качестве начальных бессудорожных форм описываются

• пароксизмальыне расстройства сна,

• приступы потери сознания с нарушением статики,

• абсансы,

• головные боли,

• висцеровегетативные и психосенсорные пароксизмы,

• парестезии,

• головокружения,

• аффективные и речевые пароксизмы,

• амавроз,

• стереотипные насильственные воспоминания и др.



Припадки с нарушениями (спутанностью) сознания: онейроидом, делирием, сумеречным помрачением сознания, двигательными, выразительными автоматизмами (фуги, трансы, амбулаторные автоматизмы).



Наряду с припадками, во время которых возникает продуктивная психопатологическая симптоматика, наблюдаются пароксизмы с негативной симптоматикой. Это, например, припадки с оглушением дознания (абсансы, сложные парциальные припадки), сопором и комой (бессудорожные припадки), амнестические припадки, приступы по типу шперрунгов. Вероятно, этим не исчерпываются все варианты «негативных» эпилептических пароксизмов.



Особые состояния сознания (сходные пароксизмы описываются под другими названиями: психосенсорные припадки, сноподобные состояния, височные псевдоабсансы) отличаются от абсансов относительно медленным началом и окончанием, большей продолжительностью (минуты, десятки минут), наличием разнообразной психопатологической симптоматики. Наблюдаются явления

аутометаморфопсии (макросомия, микросомия и др.),

метаморфопсии (макропсия, микропсия, порропсия и др.),

нарушения восприятия времени,

дереализация,

феномены «уже виденное, слышанное, пережитое» и «никогда не виденное, не слышанное, не пережитое»,

нарушения восприятия качества цвета,

отдельные галлюцинации,

фрагменты фантастического грезоподобного бреда,

страх, тоска, растерянность,

массивные вегетативные расстройства.

Во время припадка и после него сохраняется понимание болезненности состояния. Воспоминания о субъективных переживаниях этого периода достаточно полны, о внешних событиях — отрывочны или отсутствуют. Возможна амнезия части (в начале, в середине, в конце) приступа, к которому приурочена оглушенность сознания. В этом случае припадок, по принятой в настоящее время терминологии, обозначается как сложный парциальный припадок. Следует обратить внимание на то обстоятельство, что в своих сообщениях пациенты упоминают иногда только об «отключениях», что может создать ошибочное впечатление абсанса. Сложные парциальные припадки отличаются от абсанса структурной сложностью, длительностью (несколько минут, до 10 и более), а также отсутствием типичных разрядов на ЭЭГ — три комплекса пик-волна в 1 секунду.



Совсем кратковременные припадки - птимали (petit mal - фр.). Кажется, на какое-то мгновение больной застыл, замер - затем активность возвращается. Птималь - кратковременное помрачение сознания. По времени птималь (petit mal), так еще по-латыни называют малые припадки, короче больших и длятся секунды. У больного внезапно выключается сознание. Через несколько секунд сознание возвращается и человек как ни в чем не бывало продолжает действие или работу, которой был занят до приступа. Однако некоторые больные при малых припадках ощущают и понимают, что с ними что-то произошло. Для малых припадков свойственна большая частота: от нескольких раз до десятков и сотен раз в день.



Амбулаторные автоматизмы — приступы с автоматизмами хождения. Больные блуждают по городу, уходят в незнакомые места, а очнувшись, не помнят, где были и как здесь оказались.



Трансы — многодневные приступы, во время которых больные совершают далекие путешествия, используя при этом современные виды транспортных средств. Больные обращают на себя внимание окружающих, может быть, только повышенной сонливостью, неразговорчивостью, рассеянностью, как бы погруженностью в какие-то размышления, в целом же внешнее поведение остается упорядоченным. Похоже, что в трансах высвобождаются древние, по терминологии Юнга, архетипические комплексы кочевания.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!