Терминология и классификация кардиомиопатий, их место среди других заболеваний миокарда

Первое упоминание о так называемых идиопатических заболеваниях миокарда встречается в работе L. Krehl (1891). В это понятие автор включал поражение сердечной мышцы, сопровождавшееся недостаточностью кровообращения и не связанное с предшествующей инфекцией, сепсисом или каким-либо системным процессом. E.Josserand и L. Gallavardin (1901), описывая подобные заболевания, назвали их "первичными болезнями миокарда". W. Bridgen (1957) в своей лекции, посвященной "редким болезням сердечной мышцы — некоронарогенным кардиомиопатиям" впервые употребил этот термин для обозначения "заболеваний миокарда неясной этиологии, не связанных с атеросклерозом, туберкулезом и ревматическими пороками сердца, характеризующихся появлением кардиомегалии неясного генеза и изменений на ЭКГ с дальнейшим развитием сердечной недостаточности, прогредиентным течением и трагическим исходом".

Представление о нозологической самостоятельности кардиомиопатий (КМП) получило дальнейшее развитие в работах Т. Mattingly (1958-1970). Для обозначения этих "заболеваний неизвестной этиологии с избирательным поражением сердечной мышцы без вовлечения других анатомических структур сердечно-сосудистой системы" он использовал термин "первичная болезнь миокарда", который впоследствии приобрел широкое распространение в США (W. Harvey с соавт., 1964- О. Storstein, 1964- N. Fowler и М. Gueron, 1965- J. Segal с соавт., 1965- R. Massumi с соавт., 1968, и др.).

Значительный вклад в изучение КМП внесли фундаментальные исследования J. Goodwin (1961-1982). Выступив последователем предложения W. Bridgen, он охарактеризовал КМП как "острое, подострое или хроническое заболевание миокарда неизвестной или неясной этиологии, часто с вовлечением эндокарда и иногда перикарда, но не связанное по своему происхождению с кардиосклерозом" (J. Goodwin с соавт., 1961).

В то же время ряд авторов придерживался расширенного толкования этого понятия, распространяя его на поражение миокарда самого различного происхождения (Е. Robin, 1961- R. Emanuel, 1970- J. Perloff, 1971- В. Me Kinney, 1974- M. Davies, 1975, и др.). Источником значительной путаницы служило также обилие различных терминов и отсутствие единых взглядов на их определение. Так, в литературе 60-80-х гг. можно встретить сообщения о "миокардозе" (M. Blankenhorn и Е. Gall, 1956), "гипертрофии миокарда неизвестного происхождения" (S. Elster с соавт., 1955), "кардиопатии" (А. В. Сумароков, 1979- В. Evans, 1957), "идиопатической гипертрофии миокарда" (D. Spodicku D. Littman, 1958- M. И. Теодори, 1962), "криптогенной болезни сердца" (J Higginson с соавт., 1960), "идиопатической болезни сердца" (M. Sackner с соавт., 1961- V. Sanders, 1963- С. Alexander, 1966), "идиопатической кардиомегалии" (Т. В. Бугославская и M. M. Тираспольская, 1970) и др. Создавшаяся путаница терминологической трактовки усугублялась выделением так называемых первичных, или идиопатических, и вторичных форм КМП. При этом за основу брался либо признак избирательности поражения миокарда (В. Me Kinney, 1974), либо его этиологический фактор (Е. M. Тареев, 1975- А. В. Сумароков с соавт., 1976- N. Fowler, 1971, 1973), либо и то, и другое (Т. Mattingly, 1965- С. Friedberg, 1966- M. И. Теодори, 1968- G. Burchuu- N. Depasquale, 1970- R. Hudson, 1970, и др.).

Для унификации и упорядочения представлений о КМП как нозологической единице этот вопрос был рассмотрен специальной группой экспертов ВОЗ в 1980 г. (Report..., 1980). Принятая ими совместно с Международным обществом и Федерацией кардиологов формулировка, в основу которой было положено определение J. Goodwin, характеризовала КМП, как "заболевания сердечной мышцы неизвестной или неясной этиологии" (Report... ,1980). Все остальные поражения миокарда было решено относить к так называемым специфическим заболеваниям, то есть заболеваниям известной этиологии или связанным с поражением других органов и систем (см. классификацию заболеваний миокарда). В эту категорию заболеваний не входят поражения миокарда, обусловленные системной или легочной гипертензией, атеросклерозом коронарных артерий сердца, приобретенными и врожденными пороками сердца (R. Brandenburg с соавт., 1981).



Классификация заболеваний миокарда по этиологии

(ВОЗ, 1980)



I. Специфические:

1. Инфекционные — вирусные, бактериальные, риккетсиозные, грибковые, протозойные (болезнь Шагаса) миокардиты-

2. Метаболические:

— эндокринные (при тиреотоксикозе, гипотиреозе, сахарном диабете, гипокортицизме, феохромоцитоме, акромегалии)-

— при семейных болезнях накопления и инфильтрации (гемохроматоз, гликогеноз, болезнь Ниманна-Пика, Шюлера-Кристиана, Фабри-Андерсена, Морковио-Ульриха)-

— при дефиците химических элементов (калий, магний, селен) и питательных веществ (бери-бери, квашиоркор), а также при анемии-

— амилоидоз сердца (первичный, вторичный, семейный, наследственный, сенильный).

3. При системных заболеваниях:

— системных заболеваниях соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит, ревматоидный артрит)-

— при инфильтративных и гранулематозных заболеваниях (саркоидоз, лейкоз).

4. При системных нервно-мышечных заболеваниях:

— мышечных дистрофиях (Дюшенна, Беккера, миотонии)-

— нейро-мышечных расстройствах (атаксия Фридрейха, синдром Нунана, лентигиноз).

5. Аллергические и токсические реакции (при воздействии алкоголя, катехоламинов, антрациклиновых антибиотиков, кобальта, ионизирующего облучения, при уремии и др.). П. Кардиомиопатии неизвестной этиологии. III. Неклассифицируемые болезни миокарда — миокардит Фидлера, фиброэластоз, или детская форма КМП. Очевидно, что поражение миокарда при большинстве этих специфических заболеваний соответствует принятому в отечественной литературе понятию "миокардиодистрофии".

Таким образом, исходя из определения КМП ВОЗ (1980), очевидно, что принадлежность того или иного заболевания миокарда к КМП определялась, исключительно, неясностью его этиологии. При этом выделение специфических заболеваний миокарда исключало из рубрики "КМП" любое поражение миокарда известной этиологии и лишало смысла разделение КМП на так называемые первичные (или идиопатические) и вторичные. Исходя из такой трактовки заболеваний миокарда, комитет экспертов ВОЗ в 1980 г. не рекомендовал пользоваться этими терминами. Однако часть отечественных и зарубежных ученых оставалась сторонниками распространения понятия "КМП" на заболевания известной этиологии. Так, например, Н. М. Мухарлямов в 1985 г. рекомендовал относить к КМП заболевания, этиологический фактор которых, казалось бы, известен, но механизм его повреждающего действия на миокард оставался неясным, например, алкогольное поражение сердца и так называемую перипортальную или послеродовую КМП.

Из определения КМП очевидна была также "невечность" этого заболевания или, точнее, группы заболеваний, как нозологической единицы. В отличие, к примеру, от ИБС, по мере окончательного установления причин КМП, которых, вероятно, несколько, следовало ожидать пополнение группы специфических заболеваний миокарда за счет сокращения распространенности "идиопатических" КМП.

Первая классификация КМП была предложена J. Goodwin (1961), который выделил, исходя из особенностей структурных и функциональных изменений миокарда, 3 формы этого заболевания: застойную, обструктивную и констриктивную. Систематизация J. Goodwin легла в основу классификации КМП, которая была принята ВОЗ в 1980 г. (табл.1). Она предусматривала разделение их на дилатационную (бывшую застойную), гипертрофическую и рестриктивную (бывшую констриктивную) (Report..., 1980). Эти формы отличаются четкой структурной и патофизиологической очерченностью, различным клиническим течением и не переходят друг в друга (R. Brandenburg с соавт., 1981).

За прошедшие с 1980 г. 18 лет благодаря накоплению знаний об этиологии и патогенезе КМП грань между ними и специфическими заболеваниями миокарда стала стираться. Это обусловило необходимость пересмотра вопросов номенклатуры и классификации КМП, что и было сделано рабочей группой экспертов ВОЗ и международного общества кардиологов в 1996 г. В соответствии с современным определением, КМП — это болезни миокарда, связанные с нарушением функции сердца. В зависимости от ведущего патофизиологического механизма или, по возможности, этиологического (патогенетического) фактора они подразделяются на 4 формы: дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную КМП и аритмогенную правожелудочковую КМП (Р. Richardson с соавт., 1996). Эти формы, по сути дела, представляют собой отдельные, четко очерченные, заболевания с различной этиологией.



Таблица 1. Классификация кардиомиопатий

Примечание: ? — Увеличение, ? — уменьшение





Согласно рекомендациям ВОЗ 1996 г., для обозначения поражений миокарда с известной этиологией и патогенезом или являющихся частью системных заболеваний, следует использовать термин "специфические КМП". В предыдущей номенклатуре (1980 г.) их называли специфическими болезнями миокарда.

К специфическим КМП относят ишемическую, клапанную, гипертензивную, воспалительную, метаболическую, алкогольную как частный случай токсической, послеродовую и КМП при системных и нейромышечных заболеваниях.

Ишемическая КМП имеет все признаки дилатационной и характеризуется значительным нарушением сократительной способности миокарда, степень которого не соответствует относительно небольшой выраженности стенозирующего коронарного атеросклероза и ишемического повреждения миокарда. Подобно этому, при клапанной КМП глубина дисфункции сердечной мышцы значительно превышает выраженность гемодинамической перегрузки сердца. Гипертензивная КМП характеризуется гипертрофией левого желудочка в сочетании с признаками сердечной недостаточности, аналогичным таковым при дилатационной или рестриктивной КМП. Воспалительная КМП представляет собой миокардит, сопровождающийся дисфункцией сердца. Различают инфекционную, аутоиммунную и идиопатическую формы этого заболевания. Как будет обсуждаться ниже, воспалительному поражению миокарда, связанному с вирусной инфекцией и/или аутоиммунными реакциями, принадлежит важная роль в развитии по крайней мере части случаев идиопатической дилатационной КМП. Метаболические и токсические КМП, а также КМП при системных и семейных нейромышечных заболеваниях перечислены выше. Послеродовая (перипортальная) КМП впервые проявляется в конце беременности или вскоре после родов. По своему патогенезу, а возможно, и характеру повреждающих миокард факторов, она, очевидно, неоднородна.Следующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!