Меланома кожи и ее предшественники

Видео: Предшественники меланомы и клинико-морфологические формы заболевания

В 70-е годы признаками злокачественного перерождения пигментного образования считали кровоточивость и изъязвление. Поэтому меланому обычно выявляли на поздних стадиях, когда 50% опухолей уже неоперабельны. В настоящее время усилия врачей направлены на выявление ранних стадий меланомы, поэтому эффективность хирургического лечения значительно возросла.

Меланома кожи встречается среди белого населения США довольно часто. В 1996 году зарегистрировано 38 300 новых случаев меланомы и 7300 смертельных исходов. Ожидают, что к 2000 году риск заболеть меланомой в течение жизни достигнет 1:90. Число новых случаев ежегодно увеличивается на 7%. На долю меланомы приходится 5% всех злокачественных опухолей кожи.

Меланома поражает преимущественно людей молодого и среднего возраста. Среди злокачественных новообразований у мужчин в возрасте от 30 до 49 лет она занимает второе место по частоте после опухолей яичка, а в возрасте от 50 до 59 лет — четвертое место после рака мочевого пузыря, легкого и прямой кишки. В период с 1976 по 1987 год смертность от меланомы увеличивалась ежегодно на 3% среди мужчин и на 1% — среди женщин. Своевременное обращение к врачу играет важнейшую роль, поскольку прогноз при первичной меланоме сильно зависит от размера опухоли и глубины инвазии.

За последние 30 лет удалось добиться больших успехов в ранней диагностике меланомы. Если в 1960—1963 годах пятилетняя выживаемость при меланоме составляла 60%, в 1977—1983 годах — 80%, то в настоящее время она возросла до 83%, а при толщине опухоли менее 0,75 мм — до 98%. Для столь злокачественной опухоли, как меланома, это просто поразительные результаты. Они целиком обусловлены своевременным выявлением опухоли. Таким образом, ранняя диагностика стала в наши дни основным оружием в борьбе с этим недугом. В большинстве случаев меланомы толщиной менее 0,75 мм легко узнаваемы по цвету, форме и размеру.

Для выявления меланомы и ее предшественников крайне важно регулярно проводить полный осмотр кожных покровов. Особое внимание при этом уделяют спине выше талии, голеням (у женщин), волосистой части головы и коже в окружности естественных отверстий (рта, заднего прохода, вульвы)- а у негров и мулатов — пальцам ног и подошвам.

30% меланом развиваются из предшествующего пигментного образования, 70% возникают на чистой коже. Сначала большинство меланом растет в пределах эпидермиса (фаза радиального роста, преинвазивная стадия), а затем прорастает в дерму (фаза вертикального роста, инвазивный рост). Кровеносные и лимфатические сосуды дермы служат путями распространения метастазов. Даже на преинвазивной стадии опухоль легко узнать по окраске, которой она обязана пролиферации атипичных меланоцитов, как правило, продуцирующих меланин. Прогноз при различных клинических формах меланомы зависит прежде всего от продолжительности фазы радиального роста, которая у лентиго-меланомы составляет от нескольких лет до нескольких десятилетий, у поверхностно распространяющейся меланомы — от нескольких месяцев до 2 лет, а у узловой меланомы не превышает 6 мес. Поскольку в фазе радиального роста опухоль практически не метастазирует (а некоторые исследователи считают, что вообще не метастазирует), крайне важно выявить заболевание именно на этой стадии, то есть когда толщина опухоли не превышает 0,75 мм.

Классификация

Меланома

Широко распространенные формы

• Поверхностно распространяющаяся меланома.

• Узловая меланома.

• Лентиго-меланома. Редкие формы

• Акральная лентигинозная меланома.

• Меланома слизистых.

• Меланома, растущая из врожденного невоклеточного невуса.

• Меланома, растущая из диспластического невуса. Крайне редкая форма

• Десмопластическая меланома.

Предшественники меланомы

• Врожденный невоклеточный невус (гигантский или мелкий).

• Диспластический невус.

• Злокачественное лентиго.

Диспластический невус

Диспластический невус — это приобретенное пигментное образование, гистологически представленное беспорядочной пролиферацией полиморфных атипичных меланоцитов. Он возникает на чистой коже или как компонент сложного невоклеточного невуса. Диспластический невус обладает характерными клиническими и гистологическими признаками, отличающими его от приобретенных невоклеточных невусов. Его считают предшественником поверхностно распространяющейся меланомы и рассматривают как фактор риска меланомы.

Синонимы: невус Кларка, атипичное родимое пятно.

Эпидемиология

Частота

Диспластический невус встречается у 5% белого населения. Его обнаруживают практически у всех больных с семейной меланомой и у 30—50% больных со спорадической меланомой.

Раса

Болеют в основном белые. Данных о распространенности невуса среди негров и азиатов нет. У японцев встречается очень редко.

Возраст

Дети и взрослые.

Пол

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Наследственность

Тип наследования — аутосомно-доминантный.

Анамнез

Течение

Диспластические невусы, как правило, начинают появляться позже, чем приобретенные невоклеточные невусы, — незадолго до начала полового созревания, и продолжают появляться на протяжении многих лет, до самой старости. Для них нехарактерна инволюция (по крайней мере, они подвергаются ей гораздо реже, чем приобретенные невоклеточные невусы). В отличие от диспластического невуса приобретенные невоклеточные невусы никогда не появляются у пожилых, а те, которые есть, в пожилом возрасте исчезают.

Провоцирующие факторы Считается, что развитию диспластического невуса способствует инсоляция. Тем не менее их нередко обнаруживают на участках тела, всегда скрытых от солнечных лучей, например на волосистой части головы и в промежности.

Жалобы Отсутствуют.

Семейный анамнез

Диспластические невусы бывают спорадическими и семейными. В последнем случае заболевание называют синдромом диспластических невусов. При этом у других членов семьи риск меланомы повышен даже в отсутствие диспластических невусов.

Физикальное исследование

См. табл. 9-А (клинические признаки приобретенного невоклеточного невуса, диспластического невуса и меланомы) и рис. 9-1, 9-2,9-3. Меланома, растущая из диспластического невуса, представляет собой небольшую папулу (часто иного цвета или оттенка) на поверхности исходного образования (рис. 9-3 и 9-4).

Дифференциальный диагноз

Врожденный невоклеточный невус, приобретенный невоклеточный невус, поверхностно распространяющаяся меланома, меланома in situ, злокачественное лентиго, невус Шпиц, базальноклеточный рак кожи (пигментированная форма).

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Локализация изменений — эпидермис. Гиперплазия и пролиферация меланоцитов, которые в виде веретенообразных клеток располагаются в один ряд вдоль базального слоя эпидермиса, как при лентиго, либо в виде эпителиоидных клеток образуют рассеянные гнезда неправильной формы. Первый процесс обозначают термином «ленти-гинозная меланоцитарная дисплазия», второй — «эпителиоидноклеточная меланоцитарная дисплазия».

Рисунок 9-1.

Диспластический невус

. Большое (1,2 см в диаметре) неравномерно окрашенное коричневое пятно овальной формы с размытыми границами. В месте, соответствующем десяти часам условного циферблата, имеется слегка приподнятый над уровнем кожи участок

Рисунок 9-2.

Диспластический невус

. Две крупных овальных коричневых плоских папу-! лы. Окраска папул неравномерная

• Атипизм меланоцитов: более крупные размеры клеток, полиморфизм клеток и их ядер, гиперхромазия ядер.

• Гнезда меланоцитов: рассеянные, неправильной формы, образуют «перемычки» между межсосочковыми клиньями эпидермиса. Меланоциты веретенообразной формы ориентированы параллельно поверхности кожи.

• Разрастание коллагеновых волокон в сосочках дермы и фиброз (непостоянный признак).

• Разрастание сосудов (непостоянный признак).

• Рыхлые или плотные лимфоцитарные инфильтраты (непостоянный признак).

Многие диспластические невусы образуются на месте сложного невоклеточного неву-са (изредка — на месте пограничного). При этом в центре образования находится внут-ридермальный компонент, свойственный невоклеточному невусу, от которого простирается меланоцитарная дисплазия, свойственная диспластическому невусу. У некоторых диспластических невусов внутридер-мальный компонент отсутствует.

Осмотр под лампой Вуда

В ультрафиолетовом свете значительно лучше видна гиперпигментация эпидермиса.

Эпилюминесцентная микроскопия Эта неинвазивная методика значительно увеличивает точность клинического диагноза (см. приложение Б).

Диагноз

Клиническая картина в сочетании с эпилюминесцентной микроскопией. Диагноз должен быть подтвержден гистологически, для чего иссекают полностью один из невусов. После гистологического подтверждения диагноза в обязательном порядке обследуют братьев, сестер, детей и родителей больного.

Этиология и патогенез

Синдром диспластических невусов и семейная меланома обусловлены мутациями различных генов, чаще всего 1р36 или 9р21. Клоны мутантных меланоцитов могут активизироваться под действием солнечного света. У больных с диспластическими невусами, получающих иммунодепрессанты (например, после трансплантации почки), риск меланомы еще более повышается.

Клиническое значение

Согласно статистике, из диспластических невусов развиваются 36% спорадических меланом, приблизительно 70% семейных меланом и 94% меланом у больных с синдромом диспластических невусов. Вероятность заболеть меланомой в течение жизни оценивается следующим образом:

— население в целом0,8%

— синдром диспластических 100% невусов в сочетании с меланомой у двух родственников первой степени

— остальные больные с диспластическими невусами18,0%

Лечение и диспансерное наблюдение

Диспластические невусы подлежат иссечению в пределах здоровых тканей. Криодеструкция, лазерная терапия, электрокоагуляция и т. п. недопустимы, так как разрушение невуса делает невозможным гистологическое подтверждение диагноза. Показаниями к удалению невусов считают:

• Изменение размеров, окраски, формы или границ невуса.

• Невусы, за которыми больной не может наблюдать самостоятельно (на волосистой части головы, спине, половых органах).

Если семейный анамнез отягощен меланомой, за больным устанавливают диспансерное наблюдение. При семейных диспластических невусах осмотр проводят каждые 3 мес, при спорадических — каждые 6— 12 мес. Обращают внимание на любые изменения существующих невусов и на появление новых. Фотографируют туловище и конечности и делают снимки в натуральную величину всех крупных (диаметром более 7 мм) и неравномерно окрашенных невусов. Желательно использовать фотоаппарат типа «Поляроид». Больным раздают памятки-брошюры со сведениями о диспластическом невусе, меланоме и приобретенных невоклеточных невусах, снабженные цветными иллюстрациями. Все больные с диспластическими невусами (семейными и спорадическими) не должны загорать, посещать солярии и выходить на улицу без солнцезащитных средств. Родственников больного тоже регулярно обследуют.

Рисунок 9-3.

Диспластический невус

: развитие меланомы in situ. На левом снимке, сделанном 2 июня 1990 года, виден неравномерно окрашенный невус неправильной формы. На правом снимке, сделанном через 5 лет, 29 мая 1995 года, прослеживаются усиление пигментации, изменение формы невуса и приподнимание самого темного участка. Гистологический диагноз: меланома in situ, растущая из диспластического невуса. Злокачественное перерождение диспластического невуса в меланому занимает от нескольких месяцев до многих лет

Рисунок 9-4.

Диспластический невус

: развитие поверхностно распространяющейся меланомы. Коричневое пятно (справа) представляет собой диспластический невус, иссиня-черная бляшка (слева) — поверхностно распространяющуюся меланому, растущую из диспластического невуса. Толщина меланомы — 1,2 мм. Локализация — верхняя часть спины. Больной, врач-терапевт 34 лет, умер через 3 года после обнаружения и удаления опухоли

Таблица 9-А.

Сравнительная характеристика приобретенных невоклеточных невусов, диспластического невуса и меланомы (у представителей белой расы)

Видео: Меланома кожи

<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!