Виды патологий черепно-мозговых нервов и методы их исследования

Видео: Билет 012. ОСНОВАНИЕ ГОЛОВНОГО МОЗГА. ВЫХОД КОРЕШКОВ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ ИЗ МОЗГА И ИЗ ПОЛОСТИ ЧЕРЕПА.

Нарушение функций черепно-мозговых нервов при разных уровнях поражения их стволов или ядер проявляется дифференцированной неврологической симптоматикой, анализ которой играет важную роль в постановке топического диагноза внутричерепных патологических процессов. Одновременное одностороннее поражение волокон или ядер черепно-мозговых нервов, с приходящими в стволе головного мозга проводниками пирамидной и экстрапирамидной систем, а также чувствительными и вегетативными путями сопровождается возникновением альтернирующих (или перекрестных) синдромов, для которых характерно появление на стороне поражения нарушений функций соответствующих черепно-мозговых нервов. А на противоположной стороне — симптомов, связанных с повреждением проводящих путей. Нередко возникают сочетанные нарушения функций ряда анатомически близко расположенных черепно-мозговых нервов, что может быть обусловлено внутричерепной опухолью, абсцессом, арахноидальной кистой, а также сосудистыми мальформациями и другими процессами, в частности ущемлением определенных черепно-мозговых нервов в отверстиях основания черепа в области передней, средней и задней черепных ямок. Симптомокомплексы сочетанного поражения ядер, корешков или стволов языкоглоточного блуждающего и подъязычного нервов как в полости черепа, так и вне ее носят название бульбарного паралича, обнаружение которого всегда является тревожным признаком близости, патологического процесса к жизненно важным центрам ствола мозга.

Специфичность функционального назначения каждого из черепно-мозговых нервов, знание их топографии по отношению к другим структурам нервной системы позволяют при клиническом обследовании больного не только выявить пораженный, черепно-мозговой нерв, но и четко определить локализацию патологического процесса. Для более тонкого исследования отдельных черепно-мозговых нервов применяют специальные инструментальные методики. Современная офтальмологическая аппаратура позволяет получать детальную информацию о состоянии глазного дна, диска зрительного нерва, его трофики, определять границы поля зрения и очаговые выпадения в нем- компьютеризированная методика исследования зрительных вызванных потенциалов дает возможность выявлять нарушения зрительного анализатора различной локализации.

Специальное офтальмологическое исследование позволяет обнаружить нарушения функций III, IV и VI пар нервов, определить степень экзофтальма, ограничения объема движений глазных яблок и др. Краниографию используют для исследования канала зрительного и слухового нервов- патология этих нервов может быть обусловлена как сужением костного канала (например, вследствие врожденной аномалии развития), так и его расширением в результате воспалительного, или опухолевого процесса. Этот метод позволяет оценивать состояние верхней глазничной щели, круглого, рваного, яремного и других отверстий черепа.

Определенное диагностическое значение в распознавании объемных внутричерепных процессов и сосудистых мальформаций, вызывающих сдавление или смещение черепно-мозговых нервов, имеют вертебральная и каротидная ангиография. Однако более информативной является компьютерная томография, позволяющая визуализировать отдельные стволы черепно-мозговых нервов, диагностировать опухоль слухового или зрительного нерва, другие патологические изменения черепно-мозговых нервов.

Методы корковых соматосенсорных вызванных потенциалов используют для исследования функций тройничного нерва, слуховых стволовых вызванных потенциалов — функций преддверно-улиткового нерва. В исследовании слухового анализатора применяется аудиография (в т.ч. современные компьютерные аппараты), вестибулярного анализатора — методики нистагмографии.

С развитием и компьютеризацией электромиографии расширились возможности исследования черепно-мозговых нервов- регистрируется состояние спонтанной мышечной активности мимической и жевательной мускулатуры, грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, языка, мягкого неба, определяется скорость проведения импульса по стволам VII, XI и XII пар нервов, исследуется рефлекторный мигательный ответ, обеспечиваемый волокнами V и VII пар нервов, и др.

При неврологическом обследовании больного исследование черепно-мозговой иннервации традиционно проводят в определенной последовательности, начиная с I пары — обонятельного нерва. Для этого предъявляют пациенту набор обонятельных раздражителей (камфору, валериану, духи и др.)- смоченную в них ватку поочередно подносят к одной и к другой ноздре. Не рекомендуется использовать с этой целью сильно пахнущие вещества (например, нашатырный спирт), т.к. они раздражают не только обонятельные рецепторы, но и рецепторы, относящиеся к системе тройничного нерва. Двусторонняя полная потеря обоняния (аносмия) или его снижение (гипосмия) может быть обусловлена поражением носа или имеет врожденный характер (в этом случае иногда сочетается с эндокринными расстройствами). Односторонние нарушения обоняния связаны в основном с патологическими процессами в области передней черепной ямки (опухолью, кистой, абсцессом, сосудистой мальформацией, гематомой или повреждением основания черепа и ушибом мозга). Нарушение узнавания предъявляемых запахов (обонятельная агнозия) наблюдается относительно редко, поскольку обонятельные рецепторы имеют двустороннее корковое представительство. Однако в случаях раздражения гиппокамповой области могут возникать ощущение несуществующих запахов — обонятельные галлюцинации. Необычные и нередко неопределенные приступообразные обонятельные ощущения, чаще в виде ложного восприятия какого-то неприятного запаха, бывают предвестниками (аурой) эпилептического припадка, вызванного раздражением височной доли мозга. Обонятельный анализатор является основным «каналом» афферентного информационного обеспечения лимбической системы, что имеет особое значение в раннем детском возрасте. Недостаточность обоняния у грудных детей может приводить к задержке созревания структур лимбической системы и в дальнейшем к ее дисфункции.

II пару (зрительный нерв) исследуют преимущественно в ходе офтальмологического осмотра: определяют остроту зрения, поля зрения, изучают состояние глазного дна. При этом можно выявить не только прямое поражение зрительного нерва, зрительных проводников и центров, но и вторичные изменения зрительного анализатора, связанные с очаговыми или генерализованными патологическими процессами в полости черепа и глазнице. При полном разрушении зрительного нерва наступает слепота на той же стороне с потерей реакции зрачка на свет. При поражении зрительного перекреста, зрительных трактов, вышележащих зрительных путей и центров возникает гемианопсия, характер которой зависит от уровня поражения. Патология зрительного нерва может носить воспалительный (неврит), застойный или дистрофический характер, что выявляется при офтальмоскопии. Неврит зрительного нерва возникает при менингите, арахноидите, энцефалите, рассеянном склерозе, местных воспалительных процессах в области передней черепной ямки, глазнице, придаточных пазухах носа и проявляется снижением остроты зрения, скотомами, побледнением диска зрительного нерва. Застойный сосок зрительного нерва является симптомом повышения внутричерепного давления или нарушения венозного оттока из полости глазницы, которые обычно обусловлены опухолью, абсцессом, кистой мозга, тромбозом венозной системы мозга и его оболочек. Для атрофии зрительного нерва при офтальмоскопии характерны побледнение диска зрительного нерва и другие изменения сетчатки и сосудов. Атрофия зрительного нерва может быть первичной (при неврите или травме зрительного нерва, а также при спинной сухотке, рассеянном склерозе и др.) или вторичной, возникающей при опухолях мозга и других процессах, вызывающих повышение внутричерепного давления, например при декомпенсированной гидроцефалии (в этом случае побледнению диска зрительного нерва предшествует его застой). При поражении центральных корковых отделов зрительного анализатора могут наблюдаться центральная скотома на обоих глазах, квадрантные гемианопсии, зрительные галлюцинации различного характера, а также зрительная агнозия. Нейропсихологическое исследование позволяет дифференцировать нарушения зрительного гнозиса, которые могут возникать при поражении затылочных долей. Снижение остроты зрения при поражении зрительного нерва и вышележащих зрительных путей не корригируется очками, и его следует отличать от различных нарушений рефракции (близорукости, дальнозоркости и др.).

При поражении глазодвигательного (III пара), блокового (IV пара) и отводящего (VI пара) нервов возникают косоглазие и диплопия. Патология III пары в основном сопровождается опущением верхнего века (птозом), расходящимся косоглазием и двоением предметов при взгляде в сторону пораженного нерва, в меньшей степени при взгляде вверх и вниз, расширением зрачка (мидриазом). При поражении IV пары с одной стороны отмечается легкое косоглазие при взгляде вверх, более постоянным симптомом является двоение в глазах при взгляде вниз, в сторону. При поражении отводящего нерва наблюдаются сходящееся косоглазие, двоение в глазах при взгляде в сторону пораженного нерва, реже при взгляде прямо.

При поражении чувствительной части V пары (тройничного нерва) выявляется снижение чувствительности на соответствующей половине лица, границы которого зависят от уровня поражения самого тройничного нерва или восходящих проекционных путей к коре больших полушарий. При поражении периферических ветвей нерва чувствительность выпадает в зонах их иннервации: глазного нерва — в области лба, верхнего века- верхнечелюстного нерва — в области висков, скул, нижнего века, крыльев носа и верхней губы (кроме того, эта ветвь участвует в иннервации слизистой оболочки носа, рта и глотки — частично совместно с нижней ветвью)- нижнечелюстного нерва — в области нижней части щеки, нижней губы и подбородка. При вовлечении в патологический процесс средней и нижней ветвей нарушается чувствительность зубов, соответственно верхней и нижней челюстей. При поражении узла тройничного нерва развивается тяжелейший болевой синдром, на стороне поражения появляются герпетические высыпания, вегетативно-трофические изменения в виде кератита, нарушений потоотделения, вазомоторных реакций в зоне иннервации. Поражение чувствительного ядра тройничного нерва, имеющего сегментарное строение, сопровождается выпадением чувствительности на лице по сегментарному типу: в области носа и губ при патологии передних отделов ядра и, наоборот, в височной и околоушной областях при патологии задних отделов (так называемые сегментарные зоны Зельдера). Болевой синдром при невралгии тройничного нерва может распространяться на всю половину лица, зубы, полость носа и рта или возникать только в зоне иннервации одной из периферических ветвей. Для диагностики невралгии тройничного нерва исследуют болевые точки на лице (точки выхода верхней, средней и нижней ветвей). При поражении восходящих проекционных путей наступает выпадение чувствительности на всей половине лица на стороне, противоположной очагу. Иногда анестезия на лице сочетается с выпадением чувствительности на теле — на той же стороне (при поражении общих восходящих чувствительных путей на уровне среднего мозга) или на противоположной стороне (при сочетании поражения ядер тройничного нерва и спиноталамического пути, несущего поверхностную чувствительность от противоположной половины тела). Вовлечение в патологический процесс двигательных волокон тройничного нерва вызывает паралич и атрофию жевательных мышц, вследствие чего затрудняется акт жевания, нижняя челюсть при открывании рта отклоняется в сторону пораженных мышц, снижается нижнечелюстной рефлекс. Неврит или невралгия тройничного нерва могут быть связаны с различными процессами в полости черепа, а также с воспалительными, сосудистыми и дистрофическими поражениями в области глазницы, полости носа, рта, зубов и т.п.

Сложность анатомического строения и расположения VII пары (лицевого нерва), многочисленность его анатомических связей определяют разнообразие патологических проявлений, возникающих при поражении нерва на различных уровнях. Наибольшее значение имеет синдром периферического поражения лицевого нерва в полости черепа, костном канале или в месте его выхода из канала височной кости, который может быть обусловлен невриномой слухового нерва, арахноидитом, опухолью или абсцессом в области задней черепной ямки, врожденным или воспалительным поражением ядра лицевого нерва, нарушениями мозгового кровообращения в бассейне вертебробазилярной системы, заболеваниями внутреннего или среднего уха, черепно-мозговой травмой с переломом височной кости и др. При этом синдроме развивается резкая асимметрия лица: на пораженной стороне складки лба и носогубная складка сглажены, глазная щель расширена, глаз не закрывается, угол рта опущен, исчезают надбровный и роговичный рефлексы, усиливается слезотечение. В зависимости от уровня поражения ствола нерва в канале височной кости могут кроме этих симптомов появляться гиперакузия (неприятное резкое усиление восприятия звуков на стороне поражения), сухость глаза вместо слезотечения, а также нарушение вкуса на передних двух третях языка. Яркие внешние проявления периферического паралича мимической мускулатуры легко распознаются, сложнее дифференциальной диагноз в тех случаях, когда патологический процесс локализуется на уровне ядра или ствола лицевого нерва. Определенную помощь в таких ситуациях может оказать электромиография: при поражении ядра регистрируется ритм частокола, характерный для патологии сегментарных мотонейронов, а при поражении нервного ствола на стороне очага снижается скорость проведения импульса по нерву. Центральный паралич мимической мускулатуры возникает при поражении корково-ядерного пути на противоположной параличу стороне, при этом страдает лишь нижняя половина мышц лица, функция мышц глаза и надбровья сохраняется, что и определяет дифференциальную диагностику с периферическим поражением лицевого нерва.

При поражении слухового нерва от рецепторов до слуховых ядер в стволе мозга снижается слух на той же стороне. Вышележащие слуховые волокна направляются на свою и противоположную сторону, в связи с чем одностороннее поражение этих волокон и центров, к которым они направляются, не сопровождается нарушением слуха. Поражение отделов височной доли, относящихся к слуховому гнозису, сопровождается слуховой агнозией. Патологический процесс в височной доле может проявляться также слуховыми галлюцинациями. При поражении вестибулярного нерва наблюдаются головокружение, пошатывание при ходьбе (вестибулярная атаксия), нистагм, вестибулярные нарушения, расстройства мышечного тонуса. Патология преддверно-улиткового нерва возникает при невриноме слухового нерва, а также других воспалительных, опухолевых, сосудистых поражениях и травмах в области мостомозжечкового угла и задней черепной ямки в целом, а также при заболеваниях внутреннего и среднего уха, височной кости.

При поражении IX пары (языкоглоточного нерва) наблюдаются нарушение чувствительности в области среднего уха и глотки, вкусовой чувствительности на задней трети языка и небе, расстройства глотания, прекращение слюноотделения из околоушной железы на стороне поражения, что вызывает сухость во рту. Изолированное одностороннее поражение нерва клинически выявляется преимущественно при специальных исследованиях вкуса и чувствительности. Практическое значение имеет в основном одновременное поражение IX и Х пар нервов.

При одностороннем поражении Х пары (блуждающего нерва) отмечаются односторонний паралич мягкого неба (оно свисает на стороне поражения), паралич голосовой складки (хриплый голос), снижается глоточный рефлекс на пораженной стороне. При двустороннем неполном поражении блуждающих нервов нарушаются сердечный ритм, дыхание, другие вегетативно-висцеральные функции- полное двустороннее выпадение функций блуждающих нервов не совместимо с жизнью. При вовлечении в процесс чувствительных ветвей нерва наряду с расстройствами чувствительности возникают болевые синдромы в области гортани и уха.

При поражении XI пары (добавочного нерва) развиваются паралич и атрофия трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц: голова повернута в здоровую сторону и несколько запрокинута назад, плечевой пояс на стороне паралича опущен, поднимание руки выше горизонтального уровня ограничено. Электромиографическое исследование позволяет исследовать биоэлектрическую активность парализованных мышц с целью дифференциации ядерного и неврального поражения, а также определить скорость проведения импульса по добавочному нерву (при его поражении скорость проведения снижается).

При поражении Х пары (подъязычного нерва) наблюдаются ограничение движений языка вперед и отклонение его в пораженную сторону, атрофия мышц половины языка, фибриллярные подергивания, реже боли в корне языка. Одностороннее поражение подъязычного нерва не вызывает выраженных функциональных нарушений, двустороннее сопровождается нарушением речи (дизартрия), затруднением приема пищи. Скорость проведения импульса по подъязычному нерву при невральном поражении снижается.

Наряду с синдромами изолированного различают симптомокомплексы сочетанного поражения черепно-мозговых нервов обусловленного врожденной дисплазией их ядер и внутримозговых волокон в стволе мозга, а также различными патологическими процессами на основании мозга, вызывающими сочетанную патологию нескольких корешков или стволов черепно-мозговых нервов, находящихся в анатомической близости.

Поражение всех черепно-мозговых нервов на одной половине основания черепа (синдром Гарсена) связано с вовлечением в патологический процесс корешков черепно-мозговых нервов, выраженность и последовательность развития которого зависят от начальной локализации процесса (опухоль, сосудистая мальформация, арахноидит и др.), а также от дальнейшего его распространения. При этом постепенно развиваются двигательные, чувствительные и вегетативные расстройства в последовательности, соответствующей вовлечению в процесс нервов. Симптомы повышения внутричерепного давления, застойные явления на глазном дне, как правило, отсутствуют.

Синдром верхней глазничной щели чаще всего обусловлен опухолями мягких тканей и костей глазницы. При этом синдроме наблюдается одностороннее сочетанное поражение глазодвигательного, блокового, отводящего нервов и первой ветви тройничного нерва, выходящих в полость глазницы через верхнюю глазничную щель. Проявляется птозом и полным параличом мышц, вращающих глазное яблоко, отсутствием реакции зрачков на свет, болями и снижением чувствительности в зоне иннервации первой ветви.

Синдром передней черепной ямки (синдром Кеннеди) характеризуется сочетанным поражением обонятельного и зрительного нервов и проявляется снижением обоняния и зрения, первичной атрофией зрительного нерва. Поскольку синдром чаще развивается при внутричерепных опухолях на уровне передней черепной ямки, нередко присоединяются симптомы поражения лобной доли в виде нарушений психики (дурашливость, неопрятность и др.), реже — признаки более обширного поражения лобной доли.

Синдром кавернозного синуса обычно обусловлен опухолями, менингиомой, гуммой и другими объемными образованиями в области кавернозного синуса, вызывающими его сдавление и нарушение кровообращения в глазничных и лицевых венах, а также тромбозом кавернозного синуса или его воспалением. Синдром проявляется полной офтальмоплегией, болями и снижением чувствительности в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва, односторонним экзофтальмом с отеком век, гиперемией и отеком конъюнктивы глаза. Вовлечение нервов связано с тем, что они проходят в боковой стенке синуса — III, IV и VI пары и первая ветвь V пары.

Синдром мостомозжечкового угла чаще возникает вследствие невриномы улиткового корешка преддверно-улиткового нерва, холестеатомы, арахноидита, сосудистых мальформаций. Симптомокомплекс включает одностороннее поражение корешков лицевого и преддверно-улиткового нервов, волокон промежуточного нерва, при более обширном поражении в процесс вовлекаются V и VI пары, а также мозжечок и пирамидные пути. Проявляется снижением слуха и шумом в ухе, головокружением, периферическим параличом мимической мускулатуры, снижением чувствительности и болями в половине лица, снижением вкусовой чувствительности на передних двух третях языка, сходящимся косоглазием, реже мозжечковыми нарушениями на стороне очага и пирамидной недостаточностью на стороне, противоположной очагу.

В детском возрасте важное значение имеют также синдромы сочетанного поражения черепно-мозговых нервов,связанные с пороками их развития. Синкинезия Маркуса Гунна, обусловленная сохранением эмбриональной связи между двигательными ядрами V и III пар нервов, проявляется ассоциацией движений век с движениями нижней челюсти, непроизвольным подниманием опущенного в результате птоза века при открывании, закрывании рта или движении челюсти вбок. Синдром Мебиуса — врожденная аплазия ядер отводящего и лицевого нервов сопровождается периферическим параличом мимической мускулатуры и сходящимся косоглазием (реже сочетается с аплазией ядер V, VIII, IX, Х и XII пар).<< Предыдушая
Внимание, только СЕГОДНЯ!