Саркома матки

Видео: Женское здоровье. Миома матки и саркома

Саркома матки (СМ) - сравнительно редкая злокачественная опухоль соединительнотканного и мезенхимального происхождения, составляет от 1% до 3% злокачественных новообразований гениталий. К саркомам относятся все неэпителиальные злокачественные опухоли матки. Диагностика этого новообразования сложна, а в ранних стадиях развития не представляется возможным, т.к. отсутствуют патогномоничные признаки заболевания. Из анамнеза и физикальных методов исследования в отношении СМ настораживает быстрый рост фиброматозной матки ее размягчение, менометроррагии. (Быстрым ростом миомы считают увеличение опухоли за год на размер, соответствующий 5-недельному сроку беременности). Саркоматозная трансформация миомы наблюдается ? в 10% случаев.

Диагностируется с помощью УЗИ и после патогистологического исследования (ПГИ) удаленной опухоли. Эндометриальный кюретаж (ЭК) чаще всего малоинформативен.

Наибольшая часть из СМ представлена лейкомиосаркомами (62%). Средний возраст больных – 50 лет, метастазирует чаще в легкие и печень. Гистогенез лейомиосаркомы известен – она возникает из элементов гладкой мускулатуры матки. Лечение должно начинаться с операции - экстирпации матки с придатками с последующей химиотерапией. Химиотерапия при лейомиосаркомах до последнего времени считалась бесперспективной. Однако в связи с агрессивностью сарком и их высокой способностью к гематогенному метастазированию с 90-х годов в качестве адъювантной терапии у больных лейомиосаркомами после операции стали использовать химиотерапию карминомицином (А. Ф. Ур-манчеева, 1993). Схема лечения карминомицином: 6 мг/м2 внутривенно 2 раза в неделю, суммарная доза - 50 мг, всего- 6 лечебных курсов.

У больных во II и Ш стадиях производится и удаление верхней трети влагалища с целью предупреждения рецидивов в культе. Несмотря на низкую радиочувствительность лейомиосарком у больных с II и Ш стадиями болезни лучевая терапия все же целесообразна – равномерное дистанционное облучение таза с двух полей в дозе 50 Гр - проведение 6 курсов полихимиотерапии по схеме VAC, CAF.

Для IV стадии заболевания не имеется стандартных методов лечения, с паллиативной целью применяется химиотерапия. Повторение курса - через 3 недели. Проводят не менее 4 курсов. Схему VAC используют у больных, не переносящих адриамицина.

Название эндометриальной стромальной саркомы указывает на ее гистогенез. Эндометриальная стромальная саркома внешне напоминает экзофитную форму аденокарциномы эндометрия, чаще бывает в виде ограниченных полиповидных узлов на широком основании. Микроскопически состоит из круглых веретенообразных опухолевых клеток эндорметриальной стромы.

Происхождение карциносарком и смешанных гетерологических мезодермальных опухолей остается недостаточно изученным. По новой гистологической международной классификации все опухоли матки, содержащие злокачественные элементы эпителиального и стромального происхождения, называют карциносаркомами.

Смешанная мезодермалъная (гетерологическая) опухоль представляет собой крупные полипообразные узлы с кровоизлияниями и некрозом, темного цвета, мягкой консистенции, заполняет полость матки и цервикальный канал. В развитии этих опухолей большую роль играют гормональные расстройства- некоторые авторы связывают их с предшествующей лучевой терапией- часть авторов объясняют их стимуляцией эстрогенами эндометрия и мезодермальных клеток- другие связывают с рецидивирующими фиброматозными и аденомиоматозными полипами. Клиническое течение - крайне злокачественное. Метастазирование происходит бурно лимфогематогенным путем в тазовые лимфоузлы, гематогенно – в легкие, печень, мозг. Чаще возникают в период менопаузы. В отличие от лейомиосарком при карциносаркомах и эндометриальных стромальных саркомах опухоль располагается в эндометрии. Поэтому по гистологическому исследованию эдометриального соскоба можно на раннем этапе определить природу опухоли.

Для лечения больных с эндометриальными саркомами, смешанными мезодермальными опухолями и карциносаркомами предлагаются различные варианты, но учитывается, что эти опухоли чувствительны к лучевой терапии. Основными методами лечения являются хирургический, комбинированный и комплексный. При доброкачественных гетерологических мезодермальных опухолях показана экстирпация матки с придатками, при злокачественных - расширенная гистерэктомия по Вертгейму с пред- и послеоперационным облучением. Предоперационное облучение проводят в виде внутриполостной гамма-терапии разовой дозой 10 Гр, суммарной - 20 Гр, послеоперационное - дистанционным методом, в режиме обычного фракционирования дозы (Я. В. Бохман, 1993- Salazar, Bontiglio et al., 1978). Его осуществляют по тому же принципу и по той же методике, что и после радикальной операции по поводу рака шейки матки. Суммарные дозы облучения после операции составляют 45-50Гр.

В качестве вспомогательного к хирургическому и комбинированному методам лечения карциносарком матки относят гормонотерапию гестагенами.

Из химиотерапевтических препаратов при различных гистотипах диссеминированных форм стромальных сарком хорошо зарекомендовало применение карминомицина. Его доза - 6 мг/м2 2 раза в неделю, суммарно – 30 мг/м2 (50 мг). Циклы повторяют с интервалом от 3 до 5 недель в зависимости от общего состояния и показателей периферической крови.

В последние годы публикуют сообщения о применении полихимиотерапии при диссеминированных формах сарком с включением в схемы адриамицина и фторурацила.

Схема CAF:

• адриамицин - 30 мг/м2 внутривенно в 1-й и 8-й дни-

• фторурацил - 50 мг/м2 внутривенно в 1-й и 8-й дни-

• циклофосфан - 500 мг/м2 внутримышечно в 1-й день.

Схема VAC:

• винкристин - 1,5 мг/м2 внутривенно в 1-й и 8-й дни-

• дактинамицин - 0,5 мг/м2 внутривенно в 1, 3, 5, 8, 10 и 12-й дни-

• циклофосфан - 400 мг/м2 внутримышечно в 1, 3, 5, 8, 10 и 12-й дни.

Клинико-анатомическая классификация сарком тела матки.

К сожалению отсутствуют официально принятые клинические классификации сарком матки, как в нашей стране, так и одобренные FIGO. Мы представляем классификацию сарком тела матки по стадиям, предложенную Я.В. Бохманом и соавт. (1989).

I стадия- опухоль ограничена телом матки.

Iа стадия - опухоль ограничена эндометрием (или миоматозным узлом)

Iб стадия - опухоль занимает эндометрий и миометрий.

IIстадия- опухоль поражает тело и шейку матки, но не выходит за пределы матки.

Ш стадия- опухоль распространяется за пределы матки, но ограничена пределами таза.

Ша стадия - прорастание серозной оболочки матки и/или метастазы в пределах матки.

Шb стадия - инфильтраты в параметрии и/или метастазы в лимфатических узлах таза, и/или метастазы во влагалище.

IV стадия - опухоль прорастает в смежные органы и/или распространяется за пределы таза.

IVа стадия - прорастание в смежные органы

IVb стадия - отдаленные метастазы.

Для всех групп сарком общими отличительными признаками микроскопического строения являются: обилие клеточных элементов, скудность волокнистых структур, полиморфизм ядер и клеток, их атипия, большое количество митозов, богатство ткани сосудами, инфильтрирующий деструктивный рост новообразования.

При опухоли только тела матки производится простая экстирпация матки. При переходе опухоли на шейку матки, инфильтрации параметральной клетчатки целесообразно производить расширенную экстирпацию матки с лимфатическими узлами таза, с предварительной предоперационной лучевой терапией. В послеоперационном периоде - лучевая и полихимиотерапия.

При локализации процесса только в теле матки после радикальной операции рекомендуется лучевая терапия (дистанционное облучение таза в дозе 46-50 Гр и культи влагалища — 25-30 Гр). После лучевой терапии -курсы химиотерапии. При прорастании саркомы в серозную оболочку матки, при метастазах в яичниках показано удаление большого сальника. В последующем - лучевая и химиотерапия карминомицином.

При выполнении ранее нерадикальной операции (саркома выявлена в узле миомы и др.), показана релапаротомия с последующей химиотерапией.

Большое число нерадикальных хирургических вмешательств при лейомиосаркомах вызвано тем, что многие больные, страдающие этой опухолью, оперируются в гинекологических клиниках с предварительным диагнозом "миома матки". Стандартными операциями при этом являются консервативные миомэктомии либо над влагалищные ампутации матки. Остается неудаленной шейка матки, являющаяся в последующем источником продолжения роста опухоли.

Клинические наблюдения показывают, что срочное гистологическое исследование всех удаленных миом на практике не всегда возможно, однако его следует проводить в том случае, если при тщательном осмотре удаленной опухоли до ушивания лапаротомной раны в ней будут выявлены такие макроскопические признаки, как некроз, отек и кровоизлияния.

Послеоперационное облучение при лейомиосаркоме проводится крайне редко ввиду низкой радиочувствительности опухоли.

Прогноз.

Высокая 5-летняя выживаемость достигается при саркоме, расположенной в узле миомы (61,4%). По аналогии с эпителиальными опухолями матки — это начальная форма саркомы с хорошим прогнозом. Столь значительная частота ранних форм лейомиосарком объясняется особенностями их выявления у больных, оперированных по поводу миомы матки. Как раз при «случайном» обнаружении очагов саркомы в миоме отмечается наиболее благоприятный прогноз.

Многие авторы отмечают относительно благоприятное клиническое течение эндометриальных сарком матки по сравнению со смешанными мезодермальными опухолями.

Гистологические критерий злокачественности сарком не бесспорны. Тем не менее, прогностическое значение имеют число митозов в опухоли, уровень атипии клеток и стадия заболевания. На плохой прогноз указывают размеры первичной опухоли, превышающие 5 см в диаметре.

При знакомстве с сообщениями о саркомах следует помнить, что ни один из центров не имеет большого опыта в этой области. Все наблюдения носят ретроспективный характер.

width="650" height="427"/>