lovmedgu.ru

Трофобластическая болезнь

Современная концепция трофобластической болезни (ТБ) позволяет рассматривать простой, пролиферирующий, инвазивный пузырный занос (ПЗ) и хориокарциному (ХК) как последовательную цепь биологически взаимосвязанных заболеваний.

Трофобластическая болезнь — сравнительно редкое заболевание. Судить об ее истинной частоте трудно главным образом потому, что в многочисленных сообщениях приводятся преимущественно госпитальные данные о числе зарегистрированных трофобластических опухолей по отношению к числу беременностей или родов или даже по отношению ко всем больным со злокачественными опухолями женских половых органов.

Наиболее полно отражен вопрос о заболеваемости ТБ в докладе экспертов ВОЗ. Составители доклада полагают, если на 1000 родов приходится один ПЗ, то во всем мире, при ежегодном рождении 126 млн. детей, можно ожидать 126000 случаев пузырного заноса, хотя на практике это число значительно выше. Приблизительно у двух из 100000 женщин вслед за родами и в той же пропорции после, абортов возникает хориокарцинома. В целом определено, что ежегодно по поводу инвазивного ПЗ и/или ХК требуется применение химиотерапии примерно у 40 000 больных. Однако в приведенном сообщении не рассматриваются еще 2 возможных исхода беременности, предшествующих ХК: произвольный выкидыш и эктопическая беременность. С учетом изложенного, общая заболеваемость ТБ в мире, вероятно, может достигать 150000 наблюдений в год.

Возраст больных ТБ преимущественно молодой, иногда даже не достигающий 20 лет, но заболевают и женщины 40 лет и старше. Известны отдельные наблюдения о развитии ХК в постменопаузальном периоде [Нечаева И. Д., Дильман В. М., 1976].

Следует отметить разноречивость данных литературы о возрасте больных с различными формами опухолей трофобласта. Существуют разногласия в отношении того, в каком возрасте риск развития хориокарциномы после предшествующего ПЗ выше. Одни указывают на повышение риска у женщин старше 40 лет, другие — у женщин моложе 30 лет.

Учитывая большую практическую и теоретическую важность определения терминов с целью стандартизации гистологической классификации и достижения взаимопонимания между специалистами, публикующими собственные материалы, приводим рекомендации ВОЗ, касающиеся терминологии ТБ.

Научная группа ВОЗ рекомендует использовать следующие гистопатологические определения.

Пузырный занос (ПЗ). Этот термин общий, включающий 2 разновидности, а именно — полный и частичный пузырный занос- общими морфологическими признаками для обеих форм являются отек отдельных или всех ворсин и гиперплазия трофобласта.

Полный ПЗ. Характеризуется отсутствием плода, выраженным отеком и увеличением плацентарных ворсин с отчетливой гиперплазией обоих слоев трофобласта. Отечные ворсины приводят к формированию центральной цистерны с одновременным сдавлением материнской соединительной ткани, которая из-за этого утрачивает васкуляризацию.

Частичный ПЗ. Отличается наличием плода, который, однако, имеет тенденцию к ранней гибели. Ворсины плаценты частично отекают, что ведет к образованию цистерны и частичной гиперплазии трофобласта, вовлекающей обычно только синцитиотрофобласт. Неповрежденные ворсины выглядят нормально, а васкуляризация ворсин исчезает вслед за гибелью плода.

Инвазивный ПЗ — опухоль или опухолевидный процесс с инвазией миометрия, гиперплазией трофобласта и сохранением плацентарной структуры ворсин. Возникает обычно в результате полного ПЗ, но бывает и на фоне неполного ПЗ. В хориокарциному (ХК) прогрессирует не часто- может метастазировать, но не проявляет прогрессии истинного рака, может даже спонтанно регрессировать.

Хориокарцинома, связанная с беременностью (ХК). Это карцинома, возникающая из обоих слоев трофобласта, т. е. из цитотрофобласта и синцитиотрофобласта. Плод может родиться живым или мертвым, возможно, будет произведен аборт на разных сроках, или беременность будет эктопической, или предшественником ХК явится пузырный занос.

Трофобластическая опухоль плацентарного места. Опухоль возникает из трофобласта плацентарного ложа и состоит преимущественно из клеток цитотрофобласта. Она бывает низкой и высокой степени злокачественности.

Реакция плацентарного места. Термин относится к физиологическим находкам трофобластических и воспалительных клеток в области ложа плаценты.

Гидропическая дегенерация. Это состояние, при котором плацентарные ворсины расширяются, содержание жидкости в них и в строме увеличивается, но гиперплазии трофобласта не наблюдается. Указанное состояние следует отличать от ПЗ, и оно не связано с увеличением риска ХК.

Этиология.

Понятие факторов риска применительно к проблеме ТБ неоднозначно. В проблеме трофобластической болезни рассматривается несколько категориев риска. Например, упоминают о риске возникновения ХК на фоне различных исходов предшествующих беременностей. Риск развития ХК, согласно данным группы экспертов ВОЗ, примерно в тысячу раз выше после пузырного заноса, чем после нормальной беременности. Риск развития инвазивного ПЗ неопределенный, но весьма вероятно, что после частичного ПЗ он значительно ниже, чем после полного ПЗ.

Возраст наступления беременности может определять риск развития ПЗ. Наиболее низок риск ПЗ при беременности в возрастной группе 20—25 лет, несколько выше риск в группе 15—20 лет и прогрессивно увеличивается после 40 лет, а ПЗ малигнизируется в 3-5% случаев.

Клиническая картина.

Отсутствие четкого статистически достоверного различия в длительности клинического периода заболевания среди групп умерших и излеченных больных может быть объяснено тем обстоятельством, что характерной особенностью ХК является стремительность развития. Поэтому даже небольшое промедление с началом лечения способствует метастазированию. Тем самым «ключ» к успешному разрешению проблемы трофобластической болезни «спрятан» в факторе времени.

Можно заключить, что если нельзя изменить длительность латентного периода, т. е. скрытого течения заболевания, то уменьшение срока его клинического проявления вполне может быть контролируемо. Необходимо только при кровянистых выделениях у женщин, имевших в недавнем прошлом беременность, независимо от ее исхода, производить диагностическое выскабливание слизистой оболочки полости матки с обязательным последующим гистологическим исследованием соскоба, а также определять уровень ХГ в моче.

Дальнейшее углубленное изучение факторов риска в сопоставлении с видами предшествующей беременности позволило обосновать концепцию патогенетической неоднородности хориокарциномы.

Диагностические и лечебные мероприятия:

1. С лечебной и диагностической целью (а,б,в) показано выскабливание стенок полости матки. (ДВ) – (кроме а) - эктопической беременности).

2. При обнаружении простого ПЗ достаточно полностью эвакуировать занос из полости матки с последующим диспансерным наблюдением с помощью УЗИ, титра ХГ, Rg-легких. Малигнизируется ПЗ в 3-5% случаях.

Химиотерапия.

Основные показания к химиотерапии – высокий уровень ХГ по истечении 6-8 недель после удаления ПЗ.

Больным повышенного риска (возраст старше 40 лет, большой срок беременности, предшествовавшее использование гестагенов) показана химиотерапия метотрексатом, дактиномицином или рубомицином.

- метотрексат – 0,4 мг/кг внутривенно или внутримышечно с 1-го по 5-й день.

Интервал между курсами – 2 недели-

- дактиномицин – 300 мкг/м2 внутривенно с 1-го по 5-й день.

Интервал между курсами – 2 недели-

- рубомицин – 40 мг/м2 внутривенно с 1-го по 5-й день.

Интервал между курсами – 2-3 недели (Н.И. Переводчикова, 2001).

При пролиферативном (ППЗ) и инвазивном ПЗ (ИПЗ) – возможно метастазирование (в легкое, влагалище, головной мозг) – предполагается проведение курсов ХТ под контролем (УЗИ, титра ХГ), возможно прогрессирование в хориокарциному (в 38,5% случаях).

Реабилитация больных и возможность сохранения репродуктивной функции достигаются консервативным лечением ПЗ. После химиотерапии зачатие рекомендуется не ранее через 6 месяцев, когда полностью восстановится функция яичников от действия антибластомных средств.

Трофобластическая болезнь (ТБ)

<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!
Поделиться в соцсетях:
Похожие
» » Трофобластическая болезнь