Аномалии развития половых органов

Определение понятия. К аномалиям развития половых органов женского организма принято относить врожденные нарушения анатомического строения гениталий (ВНАСГ) вследствие незавершенного органогенеза. ВНАСГ проявляются в нарушении размера, формы, пропорций, симметрии, топографии, а иногда и отсутствии (частном или полном) гениталий.

Частота. По данным ВОЗ за 1967 г., частота ВНАСГ составила 1 на 10 000 новорожденных. Среди всех пороков развития ВНАСГ составляют 4% [20]. Различные формы ВНАСГ встречаются с разной частотой. Так, агенезия влагалища составляет 1 случай на 5000 женщин [68], синдром Рокитанского—Кюстера— 1 на 4000-5000 женщин [118], полное отсутствие труб не описано в литературе. Сведения о частоте ВНАСГ у подростков, регистрируемые в клиниках, где сконцентрированы больные со сложной патологией, разноречивы — от 0,3 до 12,4% [20, 78]. По данным нашего Центра, ВНАСГ составляют 2,7 % среди оперированных больных- из 24 815 больных отделения оперативной гинекологии за период с 1958 по 1967 г. 730 имели ВНАСГ, из них 174 были в возрасте от 6 мес. до 15 лет. Согласно А. Г. Курбановой [30], аплазия матки и влагалища составляет в структуре ВНАСГ 1,8 %, пороки с полной задержкой менструальной крови — 0,55 %, с односторонней задержкой — 0,27 %, без задержки оттока менструальной крови — 0,1 %, редкие формы — 0,05 % от общего количества ВНАСГ.

Этиология и патогенез. Под влиянием различных экзо- и эндогенных факторов эмбриогенез гениталий может быть нарушен на любом этапе с 3 до 20 нед. гестации [121]. В основе возникновения пороков развития гениталий лежат отсутствие слияния каудальных отделов мюллеровьгх ходов, отклонения в преобразованиях урогени-тального синуса, патологическое течение органогенеза гонад.

306

3.3. Аномалии развития половых органов

Природу повреждающего фактора при развитии ВНАСГ установить не всегда возможно [71, 77]. Обобщая данные литературы, можно выделить три группы причин, способствующих возникновению ВНАСГ: наследственные, экзогенные и мультифакторные.

Попытки выявить наследственную обусловленность того или иного порока развития гениталий не дали бесспорных доказательств в пользу этого механизма. Некоторые исследователи [58] полагают, что нарушения наследуются по аутосомно-доминантному типу, причем мутантный ген переносят мужчины, не имея сами каких-либо клинических проявлений дефектов репродуктивной системы. Е. А. Кириллова [18] полагает, что многогенные мутации лежат в основе синдрома Рокитанского—Кюстера — атрезии нижней трети влагалища. D. W. Cramer [77] не исключает возможность наследственной обусловленности синдрома Рокитанского—Кюстера, основываясь на том, что обнаружил у пациенток с этим заболеванием и их матерей нарушение обмена галактозы. В эксперименте подтвердилась зависимость появления пороков развития влагалища от галактозного обмена. Было показано, что у потомства грызунов, вскормленных диетой с большим содержанием галактозы, наблюдались не только пороки развития влагалища, но и малая закладка ооцитов.

Большинство исследователей полагают, что более вероятным при возникновении ВНАСГ является многофакторное наследование [1, 18, 71]. ВНАСГ в основном возникают в патологических условиях внутриутробной среды, которые снижают устойчивость генома к патологическим факторам или ускоряют проявления уже имеющихся дефектов генотипа. Матери девушек с ВНАСГ часто имеют патологическое течение беременности: ранние и поздние токсикозы беременности (25%), неполноценное питание (18%), инфекции в ранние сроки гестации (от 5 до 25 %). Профессиональные вредности, фармакологические и бытовые отравления, экстра-генитальные заболевания отмечены у 20 % матерей, дочери которых страдали ВНАСГ [20]. За последние десятилетия описаны появление аномалий развития эпителия гениталий (аденоз и псевдополипы) и аномалии развития матки, связанные с применением диэтилстиль-бэстрола во время беременности (особенно при сроке гестации от 7 до 12нед.) [1,67,68].

Установлено, что природа повреждающего агента и время его действия имеют важное значение в формировании ВНАСГ [57—59, 68, 118, 121]. Особенно опасно воздействие в критические перио-

307

Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления

ды развития внутриутробного развития гениталий. А. И. Брусилов-ский [5] считает, что через плаценту постоянно проникают тератогенные вещества, но плод реагирует на них только в критический период. Следует помнить, что повреждающие факторы могут действовать не только на закладки гениталий, но и на другие закладки, в связи с чем одновременно с ВНАСГ могут наблюдаться аномалии чаще всего мочевой системы, реже — кишечника, костей, а также врожденные пороки сердца и другие отклонения в развитии.

Основными типами ВНАСГ являются: агенезия — отсутствие органа или даже его зачатка- аплазия — отсутствие части органа- атрезия — недоразвитие, возникшее вторично, чаще вследствие воспалительного процесса, перенесенного внутриутробно. Понятие гин-атрезия относится к различным отделам полового тракта. Этот вид недоразвития обычно возникает в местах анатомического сужения: вульва, отверстие девственной плевы, наружный и внутренний зев матки, устья маточных труб. Гетеротропия — наличие клеток, групп клеток или тканей в другом органе или в тех зонах своего органа, где они в норме отсутствуют. Гиперплазия — орган разрастается до избыточных размеров за счет увеличения числа и объема клеток, при этом гиперфункция может отсутствовать. Гипоплазия — недоразвитие органа- различают простую и диспластическую (с нарушением структуры органа) формы гипоплазии. Мультипликация — умножение (обычно — удвоение) частей или числа органов. Неразделение (слияние) — отсутствие разъединения органов или их частей, в норме существующих раздельно. Персистирование — сохранение рудиментарных структур, которые должны исчезать в постнатальном периоде (редуцироваться). Стеноз — сужение канала или отверстия. Эктопия — смещение органов или развитие их в тех местах, где они не должны находиться.

Единой классификации ВНАСГ до сих пор не существует, но на Западе чаще всего пользуются классификацией мюллеровых аномалий, предложенной в 1979 г. Buttman и Gibbons [671 (табл. 3.3).

Таблица 3.3 Классификация мюллеровых аномалий

width="650" height="80" alt="Классификация мюллеровых аномалий" />

308

3.3. Аномалии развития половых органов

Окончание табл. 3.3

width="650" height="186" alt="Окончание табл. 3.3" />

А. Г. Курбанова [30], основываясь на данных нашего Центра и Международной классификации болезней (Женева, 1980), разработала классификацию, которая, как и предыдущая, отвечает потребностям клиники (табл. 3.4).

Таблица 3.4

Классификация врожденных аномалий развития гениталий

width="650" height="369" alt="Классификация врожденных аномалий развития гениталий" />

Видео: 2 34 Мужской половой член Аномалии и пороки развития

309

Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления

По данным эмбриологии, закладка полового и мочевого трактов происходит в одни и те же сроки гестации, поэтому понятно, что повреждающий фактор одновременно вызывает нарушения в эмбриогенезе мочевыделительной системы [67,68,118]. Установлено, что определенному виду порока развития матки и влагалища в 100 % случаев сопутствует один и тот же порок развития мочевыделительной системы [67, 68, 118]. Наиболее часто встречающиеся сочетания ВНАСГ и аномалии мочевыделительной системы представлены в табл. 3.5.

Таблица 3.5

Соотношение аномалий развития пороков матки и влагалища с пороками мочевыделительной системы

width="650" height="196" alt="Соотношение аномалий развития пороков матки и влагалища с пороками мочевыделительной системы" />

Видео: Сочетанные пороки развития тазовых органов у детей раннего возраста

Как уже упоминалось выше, все варианты ВНАСГ обусловлены одной из трех причин: недоразвитием мюллеровых протоков, нарушением их реканализации и неполным их слиянием.

Аномалии развития маточных труб встречаются редко. Описано удвоение (с одной или двух сторон) маточных труб, но чаще наблюдается недоразвитие или отсутствие одной маточной трубы, что, как правило, сочетается с аномалией развития матки. Атрезия маточных труб как самостоятельный порок практически отсутствует.

Аномалии развития матки чаще всего встречаются в следующих видах (рис. 3.10).

Uterus didelfus — удвоение матки и влагалища при их обособленном расположении. Оба половых аппарата разделены поперечной складкой брюшины. Эта аномалия обусловлена отсутствием слияния мюллеровых ходов, с каждой стороны имеется лишь один яичник. Обе матки обычно хорошо функционируют.

310

3.3. Аномалии развития половых органов

width="650" height="396" alt="Дифференциально-диагностические признаки ВНАСГ у девушек" />

3.3. Аномалии развития половых органов

кольпоса и нерезко выраженном болевом синдроме. Наибольшие трудности возникают при лечении очень редкой патологии — аплазии всего влагалища при функционирующей матке, особенно если в такой матке отсутствует шейка или в шейке отсутствует цервикаль-ный канал. Попытки создания влагалища различными методами редко приводят к желаемым результатам, поэтому многие исследователи рекомендуют удалять матку в период полового созревания, а перед замужеством производить операцию создания искусственного влагалища. Некоторые хирурги добиваются успеха тем, что при создании влагалища освобождают влагалищную часть шейки матки, сохраняя функцию органа.

При аплазии матки и влагалища лечение сводится к созданию искусственного влагалища, причем нередко родители настаивают на операции сразу после установления диагноза. Нам представляется это не всегда целесообразным как ввиду сложности такой операции у девочек, так и потому, что пациентка должна осознавать необходимость кольпопоэза. Нередко оперативное вмешательство должно быть отложено до замужества [118].

Рудиментарный рог удаляют во время чревосечения.

При различных вариантах удвоения половых путей с нарушением оттока менструальной крови на стороне замкнутого влагалища делают максимальное иссечение его медиальной стенки с целью создания общего влагалища.

Прогноз. Во многих случаях после хирургической коррекции аномалии способность к зачатию не нарушается, но нередко возникают признаки угрожающего прерывания беременности. В родах почти всегда наблюдаются аномалии родовой деятельности склонность к гипотоническим кровотечениям. Аплазия матки и влагалища является абсолютной формой бесплодия.

Профилактика. Учитывая генез ВНАСГ при подозрении на генные дефекты при бесплодном браке или наличии выраженных форм ВНАСГ у супругов меры профилактики сводятся к большой осторожности в рекомендации лечения бесплодия из-за высокого риска наследования пороков. Рациональное ведение беременности, предупреждение профвредностей, фармакологических и бытовых отравлений, инфекционных заболеваний и затяжных стрессовых ситуаций, особенно в первой половине беременности, — все это способно значительно снизить риск возникновения врожденных пороков развития гениталий.

319

<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!