Патология периферической нервной системы и мышечной ткани при дцп

Видео: Аритмия сердца, ИБС, стенокардия - эффективное безоперационное лечение

Периферическая нервная система. В периферических нервах обнаруживаются различной степени изменения миелиновых структур и осевых цилиндров. Нервные стволы утолщаются, нервные окончания фрагментируются. Выявляются недостаточная и неравномерная импрегнация нервных волокон, реже – гиперимпрегнация с явлениями распада миелина, вакуолизация волокон, варикоз, участки бледной окраски. При изучении нервных окончаний описываются дистрофические и атрофические изменения в мякотных и безмякотных волокнах, залегающих в мышцах: распад миелина, четкообразная варикозность, вакуолизация, распад на отдельные фрагменты и т.д. Иногда разрушение осевых цилиндров сочетается с дегенерацией миелина. Наблюдается набухание и огрубение концевых веточек, образование огромных натеков нейроплазмы, увеличение и причудливое переплетение концевых волокон (невромы двигательных окончаний) (Е.П.Меженина, 1966- Е.В.Шухова, 1979- Л.О.Бадалян, И.А.Скворцов, 1986).

Исчезновение концевой пластинки, в частности, так называемой подошвы (зоны мышечного волокна, где сосредоточен весь холинергический аппарат этого волокна) является основным проявлением денервационного синдрома мышцы. Этот эффект связан, главным образом, с выпадением трофических влияний с нерва (Г.Н.Крыжановский, 1997).

Оценить роль приведенных морфологических изменений можно, только вспомнив роль мышечных рецепторов в формировании тонуса и значение синапсов в передаче возбуждения с нерва на мышцу. Нервные окончания играют главную роль как в установлении тормозящих действий, так и в трансформировании ритма импульсов, поступающих к мышцам. Поэтому морфологические изменения нервно-мышечных окончаний могут привести к глубоким нарушениям процессов сокращения мышечного волокна (К.А.Семенова с соавт., 1972).

На стороне пареза описывают вегетативно-трофические расстройства в виде укорочения пораженных конечностей (в среднем на 2-3 см), а также их похудание, явления остеопороза и концентрической атрофии костей и нарушения капиллярного кровообращения спастического типа (Е.В.Шухова, 1979). Гемиплегия часто сопровождается атрофией мышц по церебральному типу, задержкой роста парализованных конечностей в длину и ширину, остеопорозом (Х.Г.Ходос, 1974). Следует добавить, что роль вегетативной патологии при детском церебральном параличе почти не изучена, и эта тема еще ждет своего исследователя.

В патогенезе нервно-трофических расстройств в костной ткани при ДЦП значительную роль играют нарушения со стороны центральной нервной системы, гиподинамия больных, плохо или совсем не передвигающихся. На рентгенограммах в таких случаях обнаруживаются глубокие качественные изменения костей. Наиболее частым признаком является остеопороз местного и общего характера. Нарушается нормальное соотношение компактной и спонгиозной части кости, происходит изменение архитектоники костной ткани. Корковое вещество истончается, меняется конфигурация костей и суставов: диафизы трубчатых костей выглядят относительно тонкими, высота эпифизов уменьшается, покровные суставные хрящи истончены, суставные щели выглядят суженными, часты артрозы, остеохондроз позвоночника, остеохондропатия тел позвонков, сакрализация и люмболизация, спондилоартрозы» (И.С.Перхурова и др., 1996).

При ДЦП под влиянием повышенной или извращенной функциональной нагрузки появляются признаки перестройки костей. При увеличении или ослаблении мышечных усилий, прилагаемых к кости, в ней происходит функциональная адаптация — гипертрофия костных элементов в местах прикрепления мышц или атрофические процессы в костной ткани. Пока величина усилия и его продолжительность находятся в рамках физиологических пределов, развивается рабочая гипертрофия наиболее функционально нагруженных костей, меняющих при этом свою структуру. Если усиление превышает пределы физиологической нормы, в костной ткани начинает проявлять себя патологическая перестройка. К разряду нервно-трофических нарушений, происходящих в кости, несущей повышенную механическую нагрузку, относится остеохондропатия большой берцовой кости, наступающая вследствие постоянного напряжения спастически сокращенной четырехглавой мышцы бедра- на рентгенограмме контуры бугристости изъедены, определяются секвестроподобные тени (И.С.Перхурова и др., 1996).

Мышцы. В настоящее время известно много заболеваний, при которых поражается мышечная ткань. Некоторыми авторами (Б.В.Ульзибат с соавт. – цит. по: Избранные вопросы, 1993.) поражению мышечной ткани отводится важное место и в этиопатогенезе ДЦП.

В мышечных волокнах при ДЦП описывают дистрофические и атрофические процессы: мутное набухание, гомогенизация саркоплазмы, зернистое перерождение, распад мышечного волокна на фрагменты, разрастание соединительной и жировой ткани между мышечными волокнами. Обнаруживают четкие изменения в интрафузальных волокнах мышечных веретен: капсула волокон утолщена, наблюдается расщепление капсульных пластин, расширение подкапсулярного пространства, уменьшение числа мышечных волоконец в веретенах. Процессы обмена в мышцах детей с церебральными параличами нарушены – у них имеется значительное снижение концентрации легко гидролизирующегося фактора АТФ и миозина, повышение количества соединительнотканного белка коллагена, существенные изменения аргирофильного вещества мышц (К.А.Семенова, 1968, 1972- Е.П.Меженина, 1966). При полных параличах наблюдается фиброз мышц с разжижением аргирофильного вещества (Е.В.Шухова, 1979).

Поскольку мышцы являются главным органом окисления пищевых жирных кислот и сопряженного митохондриального синтеза АТФ, то дегенерация произвольных мышц ведет к гиперлипидемии. Гиперлипидемия, таким образом, становится косвенным признаком дегенеративных процессов в мышце и сама вызывает известные патологические нарушения. Как известно, повреждения и дегенеративные процессы в мышцах уравновешиваются тканевой репарацией и регенерацией- биохимическим маркером этих взаимосвязанных процессов является динамика гиперлипидемии. Прогностическая и патогенетическая роль этого фактора при детском церебральном параличе не изучена.

Повреждающим действием на мышцу обладает и сама спастичность. Экспериментально показано, что изометрическое сокращение мышц на 1/3 от максимально возможного прерывает артериальный приток крови, приводя к ишемии и значительному повышению внутримышечного давления (К.Шимригк, 1997- R.H.T.Edwards et al., 1972). Повышенное напряжение мышц приводит, таким образом, к сужению артериальных сосудов и ишемии.

Сужение малых артерий, питающих мышцы, вызывает соответствующую степень венозного застоя, и таким образом формируется порочный круг. Мышца недостаточно снабжается кровью, а вследствие усиления напряжения в ней накапливаются продукты метаболизма, которые не могут быть полностью выведены через венозную сеть. При этом мышца становится отечной и болезненной (Р.Боконжич, 1984- О.А.Колосова, Е.Я.Страчунская, 1995).

Тем не менее, в целом ряде случаев биопсия мышц – бесполезная с точки зрения диагностики процедура, потому что она не дает сколько-нибудь значимой специфической информации, а диагноз проще поставить, используя другие методы. Повторные биопсии мышц также редко дают информацию, полезную для оценки прогноза клинического течения заболевания. Исход обычно можно более точно предсказать по данным клинических наблюдений (В.П.Сапрыкин, Д.А.Турбин, 1997).

Опорный аппарат больного с детским церебральным параличом имеет ряд существенных отличий от опорного аппарата здоровых детей. Его патология формируется от рождения и в течение всего периода роста и созревания скелета, носит характер задержки или незавершенности возрастных физиологических изменений в костном аппарате, свойственных здоровому ребенку в процессе формирования устойчивого стояния и ходьбы. Кроме этого, имеется ряд признаков патологической перестройки скелета атрофического и дистрофического характера, связанных с поражением центральной нервной системы и общей гиподинамией плохо или совсем не передвигающихся больных. Помимо этого, имеются изменения формы и внутренней архитектоники костей, связанные с измененными стато-динамическими нагрузками (И.С.Перхурова и др., 1996).

Более чем у половины детей с ДЦП при начале сидения (либо при искусственном «подсаживании») начинает формироваться кифоз или кифосколиоз грудного отдела позвоночника, у большинства задерживается формирование поясничного лордоза. (Т.И.Серганова, 1995).<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!