Агенезия мозолистого тела

Дефект образования комиссуры возникает на ?2 нед после зачатия. Мозолистое тело образуется от головного конца (колена) к валику, поэтому в большинстве случаев может быть передняя часть (колено) без валика (обратная ситуация бывает намного реже). Приводит к увеличению размеров III-го желудочка и разделению боковых желудочков (в которых формируются расширенные затылочные рога и преддверие и вогнутые медиальные границы).

Частота: 1 случай на 2.000-3.000 нейрорентгенологических исследований

Сопутствующие неврологические находки

• порэнцефалия

• микрогирия

• межполушарные липомы и липомы мозолистого тела

• архинэнцефалия

• атрофия зрительных нервов

• колобомы

• гипоплазия лимбической системы

• пучок Пробста: прерванное начало мозолистого тела, выбухающее в боковые желудочки

• потеря горизонтальной ориентации поясной извилины

• шизэнцефалия (см. с.151)

• передняя и гипокамповая комиссуры могут полностью или частично отсутствовать

• ГЦФ

• кисты в области мозолистого тела

• расщепление позвоночника с/или без миеломенингоцеле

• отсутствие прозрачной перегородки

Возможные проявления

• ГЦФ

• микроцефалия

• припадки (редко)

• преждевременное половое созревание

• синдром расщепления: более вероятен при приобретенном дефекте мозолистого тела, чем при врожденном

Может быть случайной находкой и сама по себе может не иметь клинического значения. В то же время может быть частью комплексного клинического синдрома или хромосомной аномалии (т.н. синдром Аикарди: агенезия мозолистого тела, припадки, умственная отсталость, пигментные пятна на сетчатке).<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!