Обыкновенный ихтиоз

Видео: Девочке больной ихтиозом требуется помощь

Для обыкновенного ихтиоза характерно диффузное поражение кожи, более выраженное на ногах. Отмечаются шелушение и сухость кожи, фолликулярный кератоз. Многие больные склонны к аллергическим заболеваниям.

Синонимы: ichthyosis vulgaris, обычный ихтиоз, вульгарный ихтиоз.

Эпидемиология

Возраст

Заболевание начинается в 3—12 мес.

Пол

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Наследственность

Тип наследования — аутосомно-доминант- ный.

Анамнез

Больные часто страдают аллергическими заболеваниями (диффузным нейродермитом, аллергическим ринитом, бронхиальной астмой). Зимой кожа становится суше, и зуд усиливается. В основном больных беспокоят косметические дефекты. Однако встре- чаются и тяжелые формы заболевания со значительным ороговением кожи.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Сухость кожи- муковидное, отрубевидное или мелкопластинчатое шелушение (рис. 4-11). Фолликулярный кератоз — ороговение устьев волосяных фолликулов (рис. 4-13). На ладонях и подошвах усилен кожный рисунок- изредка — керато-дермия. Более половины больных страдают также диффузным нейродермитом (см. гл. 3, «Диффузный нейродермит»). Цвет. Цвет кожи не изменен (в отличие от Х-сцепленного ихтиоза). Форма. На коже голеней чешуйки напоминают рыбью чешую (рис. 4-12).

Локализация. Поражение генерализованное, более выражено на голенях, предплечьях и спине. Обычно не поражены: подмышечные впадины- локтевые и подколенные ямки- лицо, за исключением щек и лба- ягодицы- внутренняя поверхность бедер (схема III). У детей фолликулярный кератоз иногда наиболее выражен на щеках.

Глаза

Кератопатия (редко).

Дифференциальный диагноз

Сухая кожа и шелушение Сухость кожи, приобретенный ихтиоз (может быть паранеопластическим), лекарственная токсидермия (при лечении трипара-нолом, который в настоящее время снят с производства), Х-сцепленный ихтиоз, ла-меллярный ихтиоз, эпидермомикозы.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Легкий гиперкератоз, истончение или отсутствие зернистого слоя эпидермиса, базальный слой без изменений. Электронная микроскопия: мелкие незрелые гранулы ке-ратогиалина.

Диагноз

Обычно достаточно клинической картины. Обнаружение мелких незрелых гранул кератогиалина при электронной микроскопии окончательно подтверждает диагноз.

Патогенез

Ретенционный гиперкератоз: упрочение связей между клетками и задержка отторжения роговых чешуек приводят к утолщению рогового слоя эпидермиса. Пролиферация кератиноцитов не нарушена.

Видео: Отчаиваться нельзя. История Киры Белан

Схема III.

Обыкновенный ихтиоз

Рисунок 4-12.

Обыкновенный ихтиоз

Видео: Настя Аджиюнусова нуждается в помощи

. Голени покрыты блестящими плотными чешуйками, напоминающими рыбью чешую. Патологический процесс — ретенционный гиперкератоз

Течение и прогноз

С возрастом состояние обычно улучшается. Кроме того, улучшение наступает летом и при смене климата на более теплый и влажный. Фолликулярный кератоз на щеках обычно проходит по мере роста ребенка.

Лечение

Смягчающие средства

Существует множество смягчающих средств. Самое простое — вазелин.

Кератолитические средства

Пропиленгликоль. Лечение проводят перед сном. 44—60% водный раствор пропиленгликоля наносят на кожу после принятия ванны и надевают «пижаму» из полиэтиленовой пленки. После улучшения состояния этот метод лечения применяют 1 раз в неделю или еще реже.

Другие. Салициловая кислота, мочевина (10— 20%), гликолевая и молочная кислоты в разных лекарственных формах.

Фонд помощи больным ихтиозом Foundation for Ichthyosis and Related Skin Types (FIRST), P.O.Box 20921, Raleigh, NC 27619, USA- тел.: 1-800-545-3286- факс: 1-919-781-0679.

Рисунок 4-13.

Фолликулярный кератоз

Видео: Ихтиоз. Излечился. Элайвмакс спрей!

. Если гиперкератоз локализуется в устьях волосяных фолликулов, на коже появляются маленькие роговые выросты. Чаще всего страдают плечи и бедра<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!