Демилиенизирующие заболевания нервной системы. Этиология, патогенез, клинические формы заболеваний
Видео: Клинический случай: органическое поражение мозга и алкогольная депрессия.
ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ.Основной патологич.проявление - избирательная деструкция миелиновой оболочки.
Миелин:
- в ЦНС – олигодендроцит
- в ПНС – леммоцит (шванновские клетки)
Чем толще миелиновая оболочка, тем быстрее перед.нервный импульс.
Демиелинизирующие заболевания:
- рассеянный склероз
- острый рассеянный энцефаломиелит
- ретробульбарный неврит
- концентрический склероз (Бало)
- Диффузный склероз (болезнь Шильдера)
- Отсрый и подострый гемморагич. Лейкоэнцефалит
- оптиконевромиелит (болезнь Девика)
- Демиелинизир.формы полинейропатии (синдром Гийена - Барре)
Рассеянный склероз – хронич.прогрессир.заболевание ЦНС и проявл. рассеянной (многоочаговой) неврологич.симптоматикой и имеющее в типичных случаях на ранних стадиях реммитир. Течение. Наблюд.чаще у лиц молодого возраста (20-40 лет) и приводит к тяжёлой инвалидизации.
История изучения рассеянного склероза:
1835 г. Крювелье описал островковый склероз
В 1868 г.Шарко описал клинич.проявления заболевания.
Эпидемиология РС:
1. Зона высокого риска – северные районы Европы и США, юг Канады и австралии, Россия и Новая Зеландия.
2. Зона среднего риска (10-50 случаев на 100000 населения)- южная часть Европы и США, северная Африка и Австралия
3. Зона низкого риска (менее 10 случаев на 100000 населения) – большинство регионов Центр. И Южной Америки, Азии, Африки, Карибского бассейна.
Чем севернее и западнее, тем выше частота заболевания (Москва).
Этиология: географич.фактор, вирусные инфекции, генетически опред. восприимчивость.
Мультифакториальная теория – комбинация внешних фаткоров действует на генетически предрасопложенных лиц, вызывая хронич. Воспаление, аутоиммунные реакции и демиелинизацию.
1.Генетическая предрасположенность
- у европейц
2. Вирусные инфекции
Патоморфология РС: очаги демиелинизации (бляшки) в ткани ГМ (рядом с боковыми желудочками, белое вещество, мозолистое тело, стволовые стр-ры, мозжечок).
- остры бляшки – имеют воспалит. Изменения с отёком ткани и периваскулярной инфильтрацией и активным распадом миелина (мягкие, розового цвета)
- хронические бляшки – с преобладанием глиоза, рубцовые изменения рубцовой ткани)-плотные, серого цвета.
Патогенез РС: дисбаланс соотношения Т1 Т2 клеток, цитокиновый дисбаланс, экспрессия молекул адгезии, включение клеточных и гуморальных механизмов, способств.повреждению нервной ткани, генерализованная аутоиммунная реакция.
Патогенез РС см.в телефоне. АГ-антиген.
В запуске аутоиммунных реакций участв. различные компоненты миелина и белки с антигенными свойствами.
Общий белок миелина
Проотеолипидный белок
Миелин-ассоцииров.
Нарушение балансов в системе цитокинов (белковые молекулы).
1.Повышенная продукция провоспалительных цитокинов Т1-хелперами, моноцитами, клетками глии в очаге поражения:
Лимфотоксин, интерферон-гамма, фактор некроща
2.Снижение противовоспалит.цитокинов: альфа и бета интерферона, ИЛ-4, ИЛ-10.
Реакция глии: гибель олигодендроцитов, пролиферация астроцитов, изменение функцион.состояния астроцитов: приобретение св-в иммуноэффекторной клетки, продукция цитокинов, участие в формировании иммунного ответа.
См.схему в телефоне.
Поддержание патологич.процесса: продукты распада стимулирует синтез антител. Включение клеточных и гуморальных супрессорных механизмов подавления аутоиммунных реакций: эндогенные нейротрофические факторы стимулир.регенеративные механизмы – пролиферацию олигодендроцитов и миелинизацию.
На ранних стадиях возможно частичное восстановление миелина.По мере прогрессирования заболевания изм-я необратимы. Формир.астроглиальные рубцы. Клиническая активность болезни не всегда соотв. её истинной активности.
Клинич.проявления РС:
Возраст начала от 15 до 59 лет.
1. Симптомы поражения пирамидного тракта: чаще спастич. Нижний парапарез, реже гемипарезы, повышение сухожильных рефлексов, снижение брюшных рефлексов, клонусы, патологич.знаки.
2. Поражение мозжечка: статическая и динамич.атаксия, дисметрия, гиперметрия, интенционное дрожание, скандированная речь, макрография (крупный почерк).
3. Поражение ЧМН: глазодвигат., поражение медиального продольного пучка – с-м межъядерной офтальмологии, тройничного, отводящего, лицевого, нистагм.
4. Ретробульбарный неврит: снижение или потеря зрения, связанная с первичной демиелинизацией зрительного нерва, боли за глазом, нечёткость видения, появление тумана, пелены пред глазами, быстрое снижение остроты зрения, центр.скотома, нарушение цветового зрения. Через 2-3 мес. возможно самопроизвольное восстановление остроты зрения, на глазном дне- побледнение височных половин или всего диска зрительного нерва. Характерны повторные ретробульбарные невриты.
5. Нарушение глубокой и поверхностной чувств-ти: гипостезии, синдром Лермитта (при наклоне головы вперед возник.ощущение электрич.тока вдоль позвоночника) – поражение задних канатиков.
6. Нарушение тазовых ф-ций: императивные позывы, учащение или задержка мочеиспускания, недержание мочи. Урологич.осложнения – гидронефроз, уросепсис – основная причина смерти.
7. Психич.нарушения: снижение интеллекта, нарушение поведения, депрессия или эйфория.
Для РС характерно непостоянство клинич.симптомов, что связано с зависимостью скорости проведения нервного импульса от показателей гомеостаза. Симптом «горячей ванны» - ухудшение состояния при повышении температуры тела. Резко нараст.праличи.
Шарко охарактеризовал заболевание как сочетание:
- нижней спастической параплегии
- интенционный тремор
- нарушение речи
- зрительные расстр-ва
- нистагма
Симптоматика РС обусл. Поражением проводящих путей ГМ И СМ (основная мишень поражения-миелин).
Типы течения РС:
1. Реммитирующее течение – полное или неполное восстановление ф-ций в периоды между обострениями и отсутствием нарастания симптомов в периоды ремиссий.
2. Первично-прогредиентное течение - прогрессирование заболевания с временной стабилизацией или временным незначительным улучшением.
3. Вторично-прогредиентное течение – первоначально ремитирующее теечние сменяется прогрессированием с минимальными ремиссиями.
4. Прогрессирующее течение с обострениями-прогрессирование с начала болезни
Поделиться в соцсетях:
Похожие
