Миастения. Миастенический и холинергический кризы

Миастения — это приобретенное аутоиммунное заболевание. Характеризуется выраженным феноменом патологической мышечной утомляемости и мышечной слабостью вследствие недостаточности ацетилхолиновых рецепторов на моторной концевой пластинке нерва.

Д - ка:

Патологическая мышечная утомляемость — уникальный и специфический признак этого заболевания. Развивающаяся при этом мышечная слабость отличается от обычных парезов тем, что при повторении движений (особенно в частом ритме) она резко возрастает и может достигнуть степени полного паралича. При работе мышц в медленном темпе, особенно после сна и отдыха, сила мышц сравнительно долго сохраняется.

В типичных случаях первыми появляются глазодвигательные нарушения — двоение предметов, особенно при длительном чтении, опущение век. Характерны асимметричность поражения и динамичность симптомов: в утренние часы состояние лучше, вечером птоз и двоение значительно нарастают. Позднее присоединяются слабость и утомляемость мимической мускулатуры и жевательных мышц. При распространении слабости на мышцы конечностей больше страдают мышцы проксимальных отделов, вначале в руках. При генерализованных формах одним из наиболее тяжелых симптомов является слабость дыхательных мышц.

Современная классификация на основе клинических особенностей выделяет:

— генерализованная миастения без нарушения жизненно важных функций и с нарушениями жизненно важных функций-

— локальные формы без нарушения жизненно важных функций и с нарушениями жизненно важных функций.

Диф. д - з:

Миастения, начинающаяся в пожилом возрасте, требует дифференциации от нарушений мозгового кровообращения.

Миастеническим кризом называется внезапное ухудшение состояния больного миастенией, представляющее непосредственную опасность для жизни, так как вследствие слабости дыхательной и бульбарной мускулатуры может возникнуть недостаточность внешнего дыхания или серьезные бульбарные нарушения. Провоцирующими моментами являются нарушение режима лечения антихолинэстеразными препаратами, а также ОРВИ, различные инфекционные заболевания, физические и психо-эмоциональные нагрузки, 1—2 день менструального периода.

Н.П.:

— при появлении первых признаков дыхательной недостаточности или дисфагии — интубация трахеи, вспомогательная или искусственная вентиляция легких-

— прозерин 0,05% р-р — 2—3 мл в/м или в/в, если нет эффекта, то через 30—40 мин дозу повторяют в/м-

— преднизолон 90—120 мг в/в (1,5—2 мг/кг).

Холинергические кризы: возникают при избыточных дозировках антихолинэстеразных препаратов вследствие самостоятельного повышения больными рекомендованных врачом доз. Миастенический криз при избыточной терапии может переходить в холинергический. Развиваются симптомы избыточного холинергичсского действие. При этом возникают признаки как никотиновой, так и мускариновой интоксикации — фибриллярные подергивания, миоз, слюнотечение, боли в животе, возбуждение, нередко нарушения дыхания, бледность, похолодание, мраморность кожных покровов. Отмечается диссоциация в повышении потребности антихолинэстеразных препаратов и падении силы мышц после их введения.

Н.П.:

Специфических средств для выведения из криза не существует.

— Применяют атропин 0,1% р-р — 1 мл в/в или п/к, при необходимости дозу повторяют.

— При расстройствах дыхания и бронхиальной гиперсекреции — ИВЛ, туалет верхних дыхательных путей.

— Временная отмена антихолинэстеразных препаратов.

Тактика:

Больные с миастеническими и холинергическими кризами подлежат экстренной госпитализации в стационары, имеющие реанимационное и неврологическое отделения.

Опасности и осложнения:

— развитие острой дыхательной недостаточности.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!