Аномалии развития

Видео: Топ 8 людей с самыми шокирующими физическими аномалиями

В основе аномалий развития носа и околоносовых пазух лежат пороки эмбриогенеза. Они обусловлены наличием в генотипе патологического мутантного гена, а также влиянием различных вредных факторов (инфекции, алкоголизм, злоупотребление табаком и другие интоксикации, воздействующие на генетический код). Особенно опасны вредные факторы на втором месяце эмбриональной жизни, когда происходит закладка элементов лица, в т.ч. носа.

Нередко встречаются сочетанные дефекты челюстно-лицевой области, т.к. в генезе их принимают участие 1-я и 2 -я жаберные дуги. Этим же объясняется и иммунная недостаточность у больных с данной патологией, связанная с недоразвитостью gl. thymus (Котов Г. А., 1987), также берущей начало от 2 -ой жаберной дуги.

Степень выраженности врожденных дефектов определяется экспрессивностью патологического гена (Эфроимсон В. П., 1968) и в клиническом отношении проявляется как уродство, аномалии и вариации развития. Так, чем больше выражен возникший порок органа, тем с большим правом он должен быть отнесен к уродству- слабые степени обезображивания следует считать аномалиями, а малоразвитые отклонения - вариациями (ХиловК.Л., 1960). У взрослых врожденные дефекты встречаются редко, так как в большинстве случаев их устраняют в детском возрасте.

Б.В.Шеврыгин (1996) в своей обширной классификации пороков и аномалий носа, разработанной совместно с М.К.Манюк, приводит следующие группы врожденных дефектов носа: агенезия - полное недоразвитие органа- гипергенезия - чрезмерное развитие- гипогенезия - недоразвитие, дистопия - нарушение нормального положения органа- дисгенезия - неправильное его развитие- персистенция - сохранение эмбриональных структур, в норме исчезающих к определенному периоду развития.

Из отдельных пороков развития носа наиболее часто встречаются горбоносость, седловидный нос, косоносость, выраженные деформации перегородки носа, гиперплазия, гипоплазия и деформации носовых раковин, которые могут быть отнесены к менее выраженным дефектам - вариациям развития.

К аномалиям могут быть отнесены срединные эмбриональные носовые щели, которые в случае их выраженности могут рассматриваться как уродства. Примером такой аномалии носа могут служить фистулы спинки носа, имеющие вид открытого желоба или слепого канала, из которого выделяются творожистые массы и слущивающийся эпителий.

Опасным в клиническом отношении видом аномалий срединной носовой щели является свищевое отверстие в области ситовидной пластинки, что приводит к образованию мозговой грыжи, симулирующей полип носа, либо к назальной ликворее, которая может проявиться в зрелом возрасте. К этой группе аномалий относится и врожденный дефект в виде расщепления кончика носа. В результате несращения двух пластин передней части перегородки носа обе половины его разделены небольшим углублением. Такой врожденный дефект известен в литературе как “нос дога”. В тех случаях, когда расщепление носа развивается в глубину, обе половины носа оказываются расположенными на значительном расстоянии друг от друга. Каждая половина носа при таком врожденном дефекте, который уже может быть назван уродством имеет свою носовую перегородку, а промежуток между ними занимает заметное углубление, не имеющее никаких деталей носа. Вследствие отстояния друг от друга обеих половин носа лицевой череп расширяется, глаза располагаются далеко друг от друга. Такой вид уродства называется гарголизмом (по имени мифического уродливого существа - медузы Гаргоны). Интересно отметить, что медуза Гаргона является одним из скульптурных украшений средневековых соборов готической архитектуры, в т. ч. украшений знаменитого парижского собора Нотр-Дам, а герой повести В. Гюго “Собор парижской богоматери” Квазимода был уродом, страдающим гарголизмом.

Довольно распространенной формой сочетанных дефектов, относящихся к компетенции челюстно-лицевых хирургов и ринологов, является расщепление твердого и мягкого неба (волчья пасть). Эта патология сочетается часто с нарушениями в области наружного носа и во многих случаях с расщеплением верхней губы (заячья губа).

К порокам развития носа, нарушающим важнейшую его функцию - дыхание, относятся и такие аномалии, как врожденные передние и задние атрезии (заращения). Они могут быть односторонними и двухсторонними, полными и неполными.

Передние атрезии локализуются в области преддверия и начального отдела носа, задние - в области хоан. Срединные атрезии врожденного характера встречаются исключительно редко и чаще бывают приобретенными. Передние атрезии представляют собой соединительнотканные мембраны с небольшим отверстием в середине. Задние хоанальные атрезии чаще бывают костными и тотальными. Заращение хоан может быть экстраназальным (носоглоточным), интраназальным (расположенным в глубоких отделах носа, кпереди от хоан) и маргинальным (захватывающим непосредственно область хоан). Двусторонняя атрезия полости носа особенно тяжело переносится детьми грудного возраста. Выключение носового дыхания нарушает кормление ребенка, который не может сочетать сосательные движения с дыханием, и его приходится кормить с ложечки.

Аномалии пазух встречаются реже. При тщательном рентгенологическом исследовании различные анатомические аномалии верхнечелюстной пазухи обнаруживаются примерно у 13% больных. Среди них установлены аплазия или гиперплазия пазух, наличие в них полных или частичных перегородок, расположенных в сагиттальном, косом или горизонтальном направлении (Дайняк Л. Б.,1994).

К дефектам эмбрионального развития костной ткани относят фиброзную остеодисплазию и деформирующую остеодистрофию (б. Педжета) отдельных костей лица и носа, которые могут клинически проявляться в возрасте 15-20 и более лет. Основным симптомом такой патологии является медленно увеличивающаяся деформация костного лицевого черепа в области пораженной кости (пазухи), нарушающая благообразие лица (рис. 2.4.1). В далеко зашедших случаях такая деформация по предложению Р.Вирхова получила название leontiasis ossea - «костная львиность» (не смешивать с термином «facies leonies» - львиное лицо, который применим по отношению к больному проказой. Прогрессирование патологического процесса, в результате сдавления костных каналов, в которых проходят чувствительные нервы, может сопровождаться головной болью, нередко очень мучительной, плохо поддающейся медикаментозной терапии. Единственным методом лечения такой патологии является оперативное вмешательство с тщательным удалением всей измененной кости. Операции в далеко зашедших случаях не всегда технически выполнимы.

Лечение остальных врожденных дефектов носа также хирургическое, способы которого и сроки вмешательства индивидуальны и определяются в зависимости от характера и размеров деформации. Они носят косметический и функциональный характер.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!