Отсутствие полового созревания при гиперплазии надпочечников
Какая форма врожденной гиперплазии надпочечников вызывает первичную аменорею с отсутствием полового созревания? При дефиците 17ос-гидроксилазы (Р450Ы7) поражаются и надпочечники, и гонады, а так же отсутствует синтез половых стероидов. Конверсия предшественников в ДОК и кортикостерон приводит к гипертензии и гипокалиемии.
У пораженных мужчин имеет место псевдогермафродитизм, а у женщин - фенотип незрелых женских наружных половых органов с отсутствием полового созревания в пубертате. В результате развивается первичная аменорея с повышенными уровнями ФСГ и ЛГ.
Лечение такой врожденной гиперплазии надпочечников заключается в заместительной терапии и глюкокортикоидами, и половыми гормонами, чтобы стимулировать развитие вторичных половых признаков и поддерживать их.
О.К.Дэвис
