Маленький рост, ожирение, нарушение зрения, головные боли, отсутствие полового созревания и другие проявления адипозо-генитальной дистрофии
Маленьким ростом сопровождаются гипоталамические эндокринные заболевания, которые могут способствовать развитию ожирения. Здесь следует назвать гипоталамическое преждевременное половое созревание и гипоталамический гипогонадизм в форме адипозо-генитальной дистрофии (синдром Фрёлиха).
Ожирение при синдроме Фрёлиха развивается за относительно короткий промежуток времени, что должно навести на мысль об этом гипоталамическом симптомокомплексе, в том числе и у детей, поскольку с этим состоянием связана половая незрелость.
Уже у детей старшего возраста обращают на себя внимание инфантильные гениталии и замедление или отсутствие полового созревания.
На фото представлен такой пациент с пропорциональным карликовым ростом. Причиной данной симптоматики могут быть процессы, которые приводят к разрушению ядер гипоталамуса:
- опухоли основания мозга, чаще всего краниофарингеома;
- воспалительные процессы, такие, как туберкулез, саркоидоз и токсоплазмоз;
- лейкемическая инфильтрация, посттравматические очаги, гидроцефалия, аневризмы и аденома гипофиза.
Разрушение турецкого седла подтверждается рентгенологически и с помощью компьютерной томографии.
Следствием такого разрушения является гипоталамо-гипофизарная недостаточность различной степени выраженности (гиперинсулинемия, нарушения секреции гонадотропина и гонадотропного гормона).
Помимо ожирения, имеется сильно выраженный гипогенитализм с инфантильным половым членом, крипторхизмом и губообразной гипоплазией мошонки.
К этим симптомам добавляются нарушения зрения (гетерономная гемианопсия), головные боли, эпилептиформные припадки, склонность к пониженной температуре тела, иногда несахарный диабет и патологическая сонливость.
Распределение жировой ткани происходит по женскому типу (жировые складки на бедрах, животе, mons veneris, ягодицах, и в области грудных желез). С точки зрения дифференциальной диагностики, кроме других форм ожирения, необходимо учесть простое ожирение пубертатного периода.
Ф.B.Тишeндop
