Желтуха, увеличение печени и другие проявления синдрома дабина-джонсона
Синдром Дабина-Джонсона (семейная хроническая идиопатическая желтуха с неидентифицированным пигментом в печеночных клетках, меланоз печени) имеет наследственную природу. Наиболее вероятен аутосомно-рецессивный путь передачи. Главное звено патогенеза - парциальное нарушение экскреторной функции гепатоцитов.
Синдром Дабина-Джонсона чаще встречается у мужчин, наблюдается в подростковом и молодом возрасте. Основное проявление - хроническая или интермиттирующая желтуха, обычно нерезко выраженная. Обнаруживается легкое или умеренное увеличение печени.
Содержание билирубина в сыворотке крови повышается за счет преимущественно конъюгированной или в равной степени неконъюгированной и конъюгированной фракций пигмента. Общее содержание билирубина, как правило, невысокое - 17-50 мкмоль/л, в редких случаях достигает 90 мкмоль/л. Выявляется небольшая задержка бромсульфалеина в крови в течение первых 30-45 мин, после чего происходит подъем краски в крови.
При холецистографии желчные пути не заполняются или заполняются слабо и с опозданием. При морфологическом исследовании биоптатов в ткани печени выявляется скопление темного пигмента ("черная печень").
Лечение не разработано. Рекомендуется избегать факторов, вызывающих обострение процесса (употребление алкоголя и пр.).
И.И.Гoнчapик
