Диагностика

При наличии у больного клинических симптомов, выраженных нарушений белкового обмена следует исключить возможную недостаточность энтерокиназы. В особом внимании нуждаются дети при появлении у них симптомов белковой недостаточности. Наряду с клиническими и обычными лабораторными исследованиями для постановки диагноза дефицита энтерокиназы используют несколько тестов: 1) исследование дуоденального содержимого- 2) исследование активности энтерокиназы в биоптате слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки- 3) исследование кала.

Исследование дуоденального содержимого. Изучают активность энтерокиназы и трипсина. При первичном дефиците энтерокиназы ее активность в дуоденальном содержимом не определяется или определяется в виде следов, активность трипсина резко снижена (0—6 мкг/(мл-мин) при норме 70— 120 мкг/(мл-мин)). При вторичном дефиците энтерокиназы ее активность в дуоденальном содержимом составляет 2— 4 мкг/(мл-мин) при норме 10—32 мкг/(мл-мин), а трипсина— до 18—32 мкг/(мл-мин). Если лаборатория не освоила определение активности энтерокиназы, то можно ограничиться изучением активности трипсина. В этом случае берутся две пробирки с дуоденальным содержимым и в одну из них добавляют кристаллическую энтерокиназу. Вместо кристаллов энтерокиназы можно использовать и дуоденальное содержимое больного с панкреатической недостаточностью, при которой происходит снижение активности панкреатических ферментов, в том числе трипсина, на фоне достаточной активности энтерокиназы. Затем в обеих пробирках определяют активность трипсина. При дефиците энтерокиназы отмечается значительное повышение активности трипсина в пробирке с добавленной кристаллической энтерокиназой или с добавленным соком больного с панкреатической недостаточностью. В контрольной пробирке с дуоденальным содержимым больного активность трипсина остается резко сниженной.

Исследование активности энтерокиназы в биоптате слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки. В этом случае при первичном дефиците энтерокиназы на фоне неизмененной структуры слизистой оболочки активность энтерокиназы либо не определяется, либо она близка к нулю, а активность других кишечных ферментов находится в пределах нормы. При вторичном дефиците энтерокиназы гистологическое строение слизистой оболочки изменено (хронический атрофический дуоденит). Отмечается уменьшение в 6—10 раз активности энтерокиназы при умеренном (в 2—3 раза) снижении активности ряда кишечных дисахаридаз. В норме в слизистой оболочке двенадцатиперстной кишки активность энтерокиназы составляет 1,2—3,2 мкг/(мг-мин), при первичном дефиците энтерокиназы — 0—0,12 мкг/(мг-мин), при вторичном дефиците — 0,2— 0,4 мкг/(мг-мин).

Исследование кала в диагностике дефицита энтерокиназы носит ориентировочный характер. Активность энтерокиназы в кале составляет в норме 32—120 мг/(кг-мин), при запорах — 0—60 мг/(кг-мин). Кал исследуют пятикратно, с интервалом через день. При обнаружении энтерокиназы в кале диагноз ее недостаточности сомнителен.

Дифференциальную диагностику проводят с хроническим панкреатитом с внешнесекреторной недостаточностью (латентный панкреатит), муковисцидозом, глютеновой энтеропатией, хроническим энтеритом, экссудативной энтеропатией.

При латентной форме хронического панкреатита на первый план выходят симптомы недостаточности пищеварения (диарея, похудание, метеоризм). Однако в отличие от недостаточности энтерокиназы при данной форме хронического панкреатита отмечается болевой синдром в области проекции поджелудочной железы, особенно после приема жирной пищи. При панкреатите в дуоденальном содержимом активность энтерокиназы сохранена.

Большие трудности возникают при дифференциальной диагностике дефицита энтерокиназы с экссудативной энтеропатией. Это обусловлено тем, что при обоих заболеваниях имеются ряд одинаковых симптомов (уменьшение содержания в сыворотке крови белков, безбелковые отеки, жидкий частый стул, повышенное выделение белка с калом, анемия и др.). Для дифференциации этих заболеваний определяют в слизистой оболочке двенадцатиперстной кишки и в дуоденальном содержимом активность энтерокиназы, которая не изменяется при экссудативной энтеропатии и отсутствует или резко снижается при недостаточности энтерокиназы. При экссудативной энтеропатии выявляется стеаторея, наличие которой при дефиците энтерокиназы не наблюдается. Основным способом диагностики экссудативной энтеропатии является введение внутривенно белка, меченного радиоактивными нуклидами. При экссудативной энтеропатии в этом случае наблюдается значительное выделение радиоактивного белка с калом, в случае дефицита энтерокиназы этого не происходит.

Дифференциальную диагностику с муковисцидозом чаще всего проводят у детей, у которых еще не возникают выраженные симптомы поражения легких. Достоверным методом является изучение содержания натрия и хлора в поте.

Диагноз муковисцидоза является абсолютно достоверным при содержании натрия и хлора в поте у детей грудного возраста свыше 40 ммоль/л, а у детей более старшего возраста и у взрослых — свыше 60 ммоль/л. При муковисцидозе активность энтерокиназы не изменена по результатам исследования как дуоденального содержимого, так и кала, хотя активность трипсина резко снижена. У взрослых больных с муковисцидозом уже отчетливо проявляются изменения в легких: бронхоэктазы, ателектазы, развитие хронической пневмонии и легочного сердца. Основной симптом муковисцидоза (кистозного фиброза поджелудочной железы) — экзокринная недостаточность поджелудочной железы, для которой характерна упорная стеаторея с резко сниженной продукцией гидрокарбонатов. Для дефицита энтерокиназы стеаторея вообще не характерна.

Для дифференциальной диагностики с глютеновой энтеропатией, наряду с клинической картиной заболевания, используют безглютеновую диету, которая дает эффект при глютеновой энтеропатии и не влияет на клиническую картину дефицита энтерокиназы. Однако решающее значение имеет определение активности энтерокиназы в биоптате слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки или в дуоденальном содержимом, которая резко снижается при синдроме недостаточности данного фермента.

Наконец, необходимо учитывать возможность наличия у больного врожденного дефицита трипсина. При этом, как и при дефиците энтерокиназы, нарушается процесс активации проферментов протеолитической группы. Данное патологическое состояние проявляется уже в раннем возрасте безбелковыми отеками. Если его диагностируют в детском возрасте и ребенок начинает получать ферментные заместительные препараты, содержащие протеолитические ферменты, то прогноз благоприятный. Относительно благоприятный прогноз, если ацинарные клетки поджелудочной железы вырабатывают хотя бы минимальное количество трипсиногена. Диагноз врожденного дефицита трипсина подтверждают при отсутствии трипсиногена и трипсина в дуоденальном содержимом. Описаны и сложные генетические нарушения, когда отсутствует продукция не только трипсиногена, но и энтерокиназы. При этом активность липазы и амилазы не снижена. Подобные комбинированные нарушения, как правило, имеют плохой прогноз.

Вторичный дефицит энтерокиназы возникает, как правило, у больных с тяжелой формой хронического дуоденита и энтерита. В этом случае диагноз легко устанавливают при фибродуоденоскопии и аспирационной биопсии, при которых выявляют воспалительные и атрофические процессы в слизистой оболочке тонкой кишки. При этом активность трипсина в дуоденальном содержимом сохранена.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!