Легочные эозинофилии с астматическим синдромом
К этой группе заболеваний может быть отнесена бронхиальная астма и заболевания с ведущим бронхоастматическим синдромом, в основе которых лежат другие этиологические факторы.К этим заболеваниям относятся:
1. Аллергический бронхолегочной аспергиллез.
2. Тропическая легочная эозинофилия.
3. Легочные эозинофилии с системными проявлениями.
4. Гиперэозинофильный миелопролиферативный синдром.
5. Узелковый периартериит.
Аспергиллы могут вызывать несколько вариантов поражения органов дыхания:
• атоническую IgE-зависимую бронхиальную астму, опосредуемую медиаторами лаброцитов-
• экзогенный аллергический альвеолит — у неатопических больных, ингалировавших большое количество спор аспергилл-
• аллергический бронхолегочный аспергиллез-
• формирование аспергиллемы в ранее существовавших легочных полостях-
• инвазивный аспергиллез, развивающийся у больных с иммунодефицитом.
Аллергический бронхолегочный аспергиллез можно предполагать у каждого больного бронхиальной астмой, сочетающийся с легочными инфильтратами и эозинофилией. Отличительными его признаками являются: легочные инфильтраты, высокая периферическая эозинофилия, рецидивирующие приступы бронхиальной астмы, прокси-мальные бронхоэктазы, определяемые рентгенологически или томо-графически (бронхография противопоказана!), высокое общее содержание IgE, обнаружение преципитирующих антител к антигену аспергилл.
Ключом к диагностике аллергического бронхолегочного аспергил-леза является представление врача о нередкой возможности этого заболевания. Наличие его можно предполагать у лиц, страдающих астмой, с легочными инфильтратами в анамнезе при стероидозависимом течении бронхиальной астмы. Лечение глюкокортикоидами дает хороший эффект.
Тропическая легочная эозинофилия (син.: синдром Вайнгартена), вызываемая инвазией различных микрофилярий — трансмиссивный нематодоз. Для клинической картины характерно развитие острого аллергоза в ответ на миграцию личиночных форм гельминтов микрофилярий с медленным прогрессированием болезни: умеренное (до 38°С) повышение температуры тела, интоксикация, кашель, боли в животе, анорексия, похудание. Приступы бронхиальной астмы, вплоть до тяжелого астматического статуса, сочетаются с очаговыми, инфильтративными, часто милиарными изменениями в легких, что ведет к смешанной дыхательной недостаточности. По мере течения болезни в легких прогрессирует фиброзный процесс. Микрофилярий обладают тропностью не только к органам дыхания, но и к лимфатической системе (вухерериоз, бругиоз), соединительной ткани (онхо-церкоз, лоаоз, дипеталонематоз). В связи с этим можно наблюдать экзантему, лимфаденопатию, спленомегалию, поражение желудочно-кишечного тракта. В периферической крови высокая (60-80%) эозинофилия, ложноположительная реакция Вассермана, повышение общего содержания IgE.
В диагностике большое значение придается сбору эпидемиологического анамнеза (пребывание в странах Юго-Восточной Азии, Индии, Пакистане), выявлению в толстой капле крови микрофилярий с учетом ритма микрофиляриемии (ночная характерна для вухерериоза, дневная — для лоаоза), обнаружению в реакции связывания комплемента антифиляриозных антител. Лечение специфическим препаратом диэтилкарбамазином (дитразин) дает хороший клинический эффект, однако в далеко зашедших случаях изменения в легких сохраняются.
Легочные эозинофилии с системными проявлениями. В эту группу
входят самостоятельные заболевания, для которых наряду с легочной эозинофилией характерно вовлечение в процесс многих органов и систем.
Гиперэозинофильный миелопролиферативный синдром (син.: HES-синдром, синдром Леффлера II, фибробластический пристеночный эндокардит) является редким заболеванием из группы системных аллергических васкулитов неизвестной этиологии. В развитии заболевания большое значение придается вызываемому при дегрануляпии эозино-филов повреждению тканей и, в первую очередь, эндотелия сосудов и эндокарда. Заболевание начинается, как правило, с поражения легких в виде инфильтратов, сопровождающегося высокой эозинофилией крови, лихорадкой, артралгиями, миалгиями, полиморфными кожными высыпаниями. В дальнейшем присоединяются лимфаденопатия, гепатолиенальный синдром, поражение ЦНС (феномен Гордона), почек (протеинурия, гематурия). При исследовании костного мозга выявляется его гиперплазия с большим содержанием эозинофилов.
Наиболее значимым в клиническом отношении является поражение сердца в виде пристеночного фибропластического эндокардита с развитием рестриктивной сердечной недостаточности. Сердце неболь;" ших размеров, застойная сердечная недостаточность развивается рано.
Лечение проводят глюкокортикостероидами (средняя суточная доза 30-40мг в пересчете на преднизолон) или их сочетанием с цитостати-ками (азатиоприн 100-150мг в сутки).
Узелковый периартериит в 20% случаев начинается с одного из самых типичных синдромов — бронхиальной астмы, часто сочетающийся с высокой эозинофилией крови, или синдрома Чарджа-Штраусса (аллергического некротизирующего артериита с экстравас-кулярным гранулематозом и эозинофильными инфильтратами тканей). Клинически он проявляется ринитом, приступами удушья, эо-зинофильной пневмонией, признаками системного васкулита.
Течение синдрома можно условно разделить на три фазы:
1) продромальную - фазу аллергических болезней (аллергический ринит, бронхиальная астма)-
2) фазу кровяной и тканевой эозинофилии (присоединение синдрома Леффлера или хронической эозинофильной пневмонии с рецидивами инфильтратов легких в течение нескольких лет)-
3) фазу системного васкулита (похудание, лихорадка, понос, миалгии, артралгии, геморрагическая экзантема, боли в животе, перикадит, асимметричный полиневрит, коронариит, поражение почек с развитием гематурии, стойкой артериальной гипертензии и хронической почечной недостаточности).
Диагноз астматического варианта узелкового периартериита (синдром Чарджа-Штраусса) становится достоверным, если гиперэозино-фильная бронхиальная астма сочетается как минимум с двумя из четырех классических признаков болезни Куссмауля-Мейера: поражение почек со стойкой артериальной гипертензией, асимметричным полиневритом, абдоминальным синдромом, коронаритом.
Как и при гиперэозинофильном миелопролиферативном синдроме, прогноз при узелковом периартериите зависит от внелегочных проявлений и в большинстве случаев неблагоприятный. Лечение проводят глюкокортикоетероидами в больших дозах или сочетают их с цитоста-тиками.<
Поделиться в соцсетях:
Похожие
