lovmedgu.ru

Лейкозы. Общая характеристика

Видео: Анемия Консультация гематолога Часть Первая

Лейкоз – системное клональное неопластическое заболевание, при котором мутантный опухолевый клон исходит из родоначальных клеток (стволовых) и клеток-предшественниц кроветворных клеток. Он возникает первично в костном мозге- проявляется безудержной пролиферацией и омоложением кроветворных элементов с задержкой их созревания и метаплазией кроветворной ткани.

(«Формула» лейкоза: плюс рост, минус дифференцировка).

Лейкозы являются разновидностью гемобластозов – опухолевых заболеваний кроветворной ткани. Подтверждением опухолевой природы лейкозов служат опухолевая прогрессия, быстрое размножение клеток, их атипичное строение, инфильтрирующий рост, метастазирование, нарушение процессов обмена, кахексия и частая гибель организма.

Этиология лейкозов аналогична таковой большинства злокачественных новообразований. В их развитии определенную роль играют генетические, иммунологические, средовые факторы. Патогенез лейкозов осуществляется по общим принципам, характерным для механизмов опухолевого роста, включает развитие анаплазии, гиперплазии, метаплазии, опухолевой прогрессии, паранеопластического синдрома. При лейкозах происходит пролиферация атипичного клона гемопоэтических клеток, у которых подавлена способность к дифференцировке и превращению в нормальные клетки. Они проявляют тенденцию к экспансии и замещению нормальных миелоидных и лимфоидных линий. Лейкозный клон продуцирует цитокины, угнетающие пролиферацию нормальных стволовых клеток. Разрастающиеся опухолевые клетки инфильтрируют костный мозг, приводя его к функциональной аплазии. При одновременном поражении факультативных органов кроветворения (селезёнки, лимфатических узлов) значительно ограничиваются возможности нормального гемопоэза, нарушаются и подавляются нормальные функции эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, что способствует развитию инфекции, геморрагий, анемий.

Лейкозные клетки («бласты» и «циты») не тождественны бластным и более зрелым элементам, присутствующим в процессе нормального кроветворения. У этих патологических, опухолевых клеток удлиняется срок жизни, уменьшается элиминация на периферии, а самое главное они отличаются гистохимическими, иммунофенотипическими особенностями и в большинстве своем хромосомными аномалиями. Последние играют роль центрального звена патогенеза лейкозов, так как соматические мутации приводят к гиперэкспрессии онкогенов и/или делеции антионкогенов (Приложение).

При лейкозах опухолевая прогрессия отличается рядом следующих особенностей (А.И. Воробьёв, 2002):

– трансформация из моноклональной формы в поликлональную-

– угнетение нормального кроветворения всех ростков или избирательно-гранулоцитарного, эритроцитарного или тромбоцитарного-

– появление экстамедуллярных метастазов в коже, почках, печени, мозговых оболочках и т.д., отражающих появление новых субклонов-

– наличие бластного криза при хронических формах, т.е. смены дифференцированных клеток бластами-

– нарастание клеточного атипизма (изменение ядра и цитоплазмы бластных клеток – вместо круглых ядер появляются ядра неправильной формы, увеличивается площадь ядра и цитоплазмы)-

– утрата ферментативной специфичности-

– переход от лейкопении к лейкоцитозу-

– формирование устойчивости к антибластомному лечению, возникающей при его применении скачкообразно или постепенно.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!
Поделиться в соцсетях:
Похожие
» » Лейкозы. Общая характеристика